กระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่ในครรภ์: สาเหตุและสาเหตุที่เป็นอันตราย การตรวจทารกในครรภ์ - อัลตราซาวนด์ โรคของระบบทางเดินปัสสาวะ

รูปถ่าย: beremennuyu.ru

ด้วยการตรวจสอบอย่างละเอียดของทารกในครรภ์ตั้งแต่ 12-16 สัปดาห์จึงเป็นไปได้ที่จะแยกแยะองค์ประกอบทางกายวิภาคต่างๆของใบหน้าและลำคออย่างไรก็ตามความแตกต่างที่ชัดเจนที่สุดเป็นไปได้ในไตรมาสที่สองและสามของการตั้งครรภ์ ในระนาบทัล (โปรไฟล์) สามารถมองเห็นรูปร่างด้านนอกของหน้าผาก, โค้งสุดยอด, จมูก, ริมฝีปากและคางได้ชัดเจน ในการสแกนเฉียง บางครั้งสามารถระบุใบหูและรูจมูกได้ ในระนาบแนวนอนสามารถมองเห็นวงโคจรของดวงตาได้ชัดเจนและสามารถวัดระยะห่างระหว่างวงโคจรได้ (การวัดจะดำเนินการระหว่างจุดศูนย์กลางของวงโคจร) ในช่วง 22-23 สัปดาห์ เมื่อตรวจดูเบ้าตา บางครั้งอาจเห็นเลนส์ในรูปของการก่อตัวสะท้อนกลับจุดที่เปลี่ยนตำแหน่ง

เมื่อตรวจคอ เป็นไปได้ที่จะเห็นภาพหลอดลมในรูปแบบของเสียงสะท้อนเชิงลบและการเคลื่อนไหวแบบซิงโครนัสกับการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินหายใจของทารกในครรภ์ซึ่งสามารถนำมาใช้ในการคำนวณความถี่ของการเคลื่อนไหวเหล่านี้

หลอดเลือดแดง carotid ถูกมองว่าเป็นเส้นทาง echo-negative สองเส้นที่เต้นเป็นจังหวะที่วิ่งขนานไปกับหลอดลมซึ่งเลียนแบบการเคลื่อนไหวเป็นคลื่น

กระดูกสันหลัง

การมองเห็นกระดูกสันหลังที่ชัดเจนนั้นเป็นไปได้ตั้งแต่สิ้นสุด

บน echogram ตามยาว กระดูกสันหลังจะอยู่เป็นเส้นขนานสองเส้นที่มีเสียงสะท้อนสูง ซึ่งอยู่ตรงกลางซึ่งมีช่องว่างสะท้อนกลับอย่างอ่อน - คลองกระดูกสันหลัง ในการสแกนตามขวาง กระดูกสันหลังจะอยู่ในรูปแบบของเส้นสั้น echogenic ซึ่งอยู่ตรงกลางซึ่งมีเขต hypoechoic

การศึกษากระดูกสันหลังและความโค้งทางสรีรวิทยามีความสำคัญในทางปฏิบัติอย่างมากในการกำหนดตำแหน่งและตำแหน่งของทารกในครรภ์และการระบุพยาธิสภาพ ควรสังเกตว่าการมองเห็นกระดูกสันหลังที่ดีนั้นขึ้นอยู่กับตำแหน่งของทารกในครรภ์และการมีน้ำคร่ำเพียงพอ ในระนาบหน้าผากจะมองเห็นลำตัวของกระดูกสันหลังได้ชัดเจน กระดูกสันหลังจะมองเห็นได้แย่ลงและแตกต่างกันในบริเวณ lumbosacral ซึ่งพบได้บ่อยที่สุดในพยาธิวิทยา

ซี่โครง

การมองเห็นที่ดีของหน้าอกของทารกในครรภ์และเนื้อหานั้นเป็นไปได้ตั้งแต่ไตรมาสที่สอง ในการสแกนตามยาว หน้าอกจะดูเหมือนกรวย โดยฐานจะหันไปทางช่องท้อง และส่วนที่แคบจะหันไปทางศีรษะ ผนังหน้าอกประกอบด้วยซี่โครงและกล้ามเนื้อ ในการสแกนตามยาวและเฉียง จะเห็นส่วนหน้าได้ชัดเจนยิ่งขึ้น ใช้การวัดต่างๆ ( หน้าหลัง, ขวาง, ขนาดเฉลี่ย, ปริมณฑล, พื้นที่ ฯลฯ). ข้อมูลส่วนใหญ่ที่พูดถึงพัฒนาการของทารกในครรภ์คือเส้นผ่านศูนย์กลางเฉลี่ยของหน้าอกซึ่งคำนวณจากการวัดขนาดส่วนหน้าและส่วนหลัง ( เลขคณิต).

ปอด

พวกเขาอยู่ในหน้าอกในรูปแบบของการก่อตัว echogenic ที่อ่อนแอ, ลบ, จับคู่เฉพาะในช่วงไตรมาสที่สอง - สามเท่านั้น การสร้างภาพที่ดีของปอดจะเกิดขึ้นได้ก็ต่อเมื่อมีกระบวนการทางพยาธิวิทยาอยู่ในนั้นซึ่งมักจะเป็นเยื่อหุ้มปอดอักเสบ

หัวใจของทารกในครรภ์

การเต้นของหัวใจของทารกในครรภ์สามารถตรวจพบและบันทึกได้ตั้งแต่ 7-8 สัปดาห์ อย่างไรก็ตาม สามารถระบุห้องหัวใจได้ตั้งแต่ประมาณ 18 สัปดาห์ อายุครรภ์ที่เหมาะสมที่สุดที่สามารถศึกษาพารามิเตอร์เชิงปริมาตรและโครงสร้างได้คือ 23-25 ​​​​สัปดาห์และจนกว่าจะสิ้นสุด แม้ว่าหัวใจของทารกในครรภ์จะสามารถระบุได้ค่อนข้างง่ายในหน้าอก แต่การศึกษาพารามิเตอร์โครงสร้างและปริมาตรของมันคือกระบวนการที่ซับซ้อนและใช้เวลานาน สาเหตุหลักของการมองเห็นโครงสร้างของหัวใจที่ไม่ดี- นี่คือกิจกรรมเคลื่อนที่ของทารกในครรภ์ oligohydramnios เช่นเดียวกับตำแหน่งของหัวใจผ่านรก

โดยปกติหัวใจบน echogram แบบเรียลไทม์จะอยู่ในรูปแบบทรงกลมกลวงในครึ่งซ้ายของหน้าอกและมี dextrocardia - ในครึ่งขวาของหน้าอก เป็นไปได้ที่จะแยกความแตกต่างของโพรงซ้ายและขวา, atria ซ้ายและขวา, กะบัง, ลิ้นหัวใจ bicuspid และ tricuspid และด้วยการศึกษาอย่างละเอียดในการสแกนแบบต่างๆ เป็นไปได้ที่จะระบุตำแหน่งของส่วนโค้งของหลอดเลือดแดงที่ขึ้นและลง, หลอดเลือดแดงทั่วไป หลอดเลือดแดงที่แยกออกจากมัน bronchocephalic และ subclavian บางครั้งก็เป็นไปได้ที่จะเห็นภาพ vena cava ที่ด้อยกว่าและดีกว่า โครงสร้างและพารามิเตอร์ที่ตั้งเหล่านี้ทำให้สามารถวัดค่าพารามิเตอร์การไหลเวียนโลหิตได้

ผู้เขียนบางคนทราบความสัมพันธ์ระหว่างอายุครรภ์และปริมาตรของหัวใจทารกในครรภ์ เนื่องจากหัวใจของทารกในครรภ์มีรูปทรงกลมและพารามิเตอร์ ( ความกว้าง ความยาว และมิติหน้าหลัง) มีขนาดใกล้เคียงกัน คุณควรใช้เส้นผ่านศูนย์กลางเฉลี่ยของหัวใจทารกในครรภ์ ซึ่งตาม A. Fuchs คือ 20 มม. ที่ 17-20 สัปดาห์ 25 มม. ที่ 21-24 สัปดาห์ 30 มม. ที่ 25-28 สัปดาห์ 35 มม. ที่ 29-30 สัปดาห์ 33-36 สัปดาห์ - 40 มม. มากกว่า 37 สัปดาห์ - 45 มม. อย่างไรก็ตาม ตัวชี้วัดเหล่านี้ไม่แน่นอนและไม่น่าเชื่อถือเสมอไป เนื่องจากขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของพัฒนาการของทารกในครรภ์และหัวใจ น้ำหนักของทารกในครรภ์ตามอายุครรภ์ที่กำหนด ข้อบกพร่องที่อาจเกิดขึ้นซึ่งไม่สามารถระบุได้ และ เหตุผลอื่นๆ

ด้วยความช่วยเหลือของ echography จึงเป็นไปได้ที่จะวัดความหนาของโพรงและผนังกั้นระหว่างห้อง systole และ diastole แอมพลิจูดของการเคลื่อนที่ของวาล์วและตัวบ่งชี้อื่น ๆ ของการไหลเวียนโลหิตของหัวใจทารกในครรภ์ เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจของโพรงในซิสโตลคือ 4-4.5 มม. ในไดแอสโทล 2.8-3 มม. และผนังกั้นระหว่างห้องคือ 2.5-3 มม. และขึ้นอยู่กับน้ำหนักของทารกในครรภ์ การดีดของหัวใจทารกในครรภ์โดยเฉลี่ย 3-3.2 มล./นาที

ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการเพิ่มขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางของโพรงของโพรงสมองด้านซ้ายและขวาของทารกในครรภ์ขึ้นอยู่กับอายุครรภ์และเกิดขึ้นใกล้เคียงกัน

อัตราส่วนระหว่างช่องท้องด้านขวาและด้านซ้ายคือ 1:1 และไม่เปลี่ยนแปลงจนกว่าจะสิ้นสุดการตั้งครรภ์ F. Stamatian เชื่อว่าการละเมิดอัตราส่วนนี้เป็นสัญญาณโดยตรงของพยาธิวิทยา

เรายังไม่ได้สร้างความสัมพันธ์ที่ชัดเจนและมั่นคงระหว่างเส้นผ่านศูนย์กลางของโพรงของโพรงด้านขวาและด้านซ้าย

หน้าท้อง

การกำหนดรูปร่างและขนาดของช่องท้องเป็นไปได้ตั้งแต่ไตรมาสที่สอง แต่ความแตกต่างที่ชัดเจนของอวัยวะส่วนใหญ่เป็นไปได้ในไตรมาสที่สาม

โดยปกติ การสแกนมาตรฐานจะใช้เพื่อตรวจช่องท้องของทารกในครรภ์ ( ตามขวาง, ตามยาวและเฉียง). ในการสแกนตามยาว ช่องท้องจะมีรูปร่างเป็นวงรี ขีดจำกัดบนคือรูรับแสง ( โครงร่างส่วนบนของตับทางด้านขวาและบางส่วนทางด้านซ้ายและม้าม). ขอบล่างเป็นเชิงกรานขนาดเล็ก ในการสแกนตามขวาง ช่องท้องมีรูปร่างเป็นวงรีอย่างชัดเจน การสแกนนี้ทำให้สามารถระบุความกลมของช่องท้องได้ ( หนึ่งในตัวชี้วัดในการกำหนดน้ำหนักของทารกในครรภ์). ที่ระดับของเส้นเลือดสะดือหรือไตจะกำหนดขนาดหน้าท้องและส่วนหลัง ค่าเฉลี่ยเลขคณิตของทั้งสองขนาดนี้ใช้เพื่อกำหนดอายุครรภ์ การเพิ่มขึ้นแบบไดนามิกของเส้นผ่านศูนย์กลางเฉลี่ยของช่องท้องตามอายุครรภ์เป็นหนึ่งในเกณฑ์สำหรับการพัฒนาตามปกติของทารกในครรภ์ การตรวจด้วยคลื่นเสียงในขั้นปัจจุบันทำให้คุณสามารถศึกษารูปร่าง ขนาด และโครงสร้างของอวัยวะในช่องท้องส่วนใหญ่ได้

หลอดเลือดขนาดใหญ่ของช่องท้อง

ด้วยการสแกนตามยาว แทบจะเป็นไปได้เสมอที่จะเห็นหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้องในรูปแบบของหลอดสะท้อนเสียงลบที่มีผนังที่แตกต่างกันจนถึงการแยกส่วน ร่วมกับ Vena Cava ที่ด้อยกว่า

เรือเหล่านี้มองเห็นได้ดีกว่าที่ระดับกระดูกสันหลังส่วนเอว ส่วนภายในช่องท้องของสายสะดือจะมองเห็นได้ดีกว่าบนเสียงสะท้อนตามขวางของช่องท้องตั้งแต่อายุครรภ์ 7 สัปดาห์ขึ้นไปในรูปแบบเสียงสะท้อนเสียงสะท้อนในระยะสั้น (5-7 ซม.)

ทางเดินอาหาร

ตับ

ม้าม

ม้ามตั้งอยู่อย่างยากลำบาก (และไม่เสมอไป) ในครึ่งซ้ายของผนังทรวงอก ค่อนข้างด้านล่างและด้านหลังจุดยอดของหัวใจ โดยมีลักษณะเป็นวงรี echogenic หรือรูปวงรีที่ยาวถึงความหนาสูงสุด 15 มม. และยาวสูงสุด 30 มม. .

ไต

การสร้างภาพข้อมูลสามารถทำได้ตั้งแต่ 15 สัปดาห์ ตัวเลือกที่ดีที่สุดซึ่งไตตั้งอยู่อย่างดีคือตำแหน่งของด้านหลังของทารกในครรภ์ใต้ผนังหน้าท้องของแม่ บนเอคโคแกรมตามยาวจะมีรูปร่างเป็นวงรีและมีเส้นผ่านศูนย์กลางโค้งมน ความยาวของไตเมื่อสิ้นสุดไตรมาสที่ 3 คือ 40-50 มม. กว้าง 30 มม. ยาว 15-16 มม. แม้ว่าโครงสร้างสะท้อนของไตของทารกในครรภ์จะมีความแตกต่างกันเนื่องจากการสะท้อนกลับของแคปซูล แต่ก็สามารถแยกแยะได้ดีจากเนื้อเยื่อรอบข้าง

กระดูกเชิงกรานจะมองเห็นได้ชัดเจนเสมอในรูปแบบของการก่อตัวที่เกือบจะไม่มีเสียงสะท้อน มักเป็นไปได้ที่จะเห็นถ้วยในปริมาณ 3-4 อันที่ก่อตัวเป็น anechoic ที่โค้งมน พีระมิดอยู่ในรูปของการเกิด echo-negative ที่โค้งมนซึ่งอยู่ในแถวเดียวกันในระยะห่างเท่ากันจากกัน ซึ่งแยกความแตกต่างจาก polycystic หรือ multicystic พาเรงคิมาโดดเด่นในรูปแบบของแถบเสียงสะท้อนที่แคบและแคบ พร้อมด้วยแคปซูลที่ค่อนข้างชัดเจน

กระเพาะปัสสาวะ

สามารถรับภาพได้เกือบตลอดเวลาในช่วงที่สองและสามของการตั้งครรภ์ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับระดับของการเติม

กระเพาะปัสสาวะเต็มตั้งอยู่ในส่วนล่างของช่องท้องในรูปแบบของการก่อตัว anechoic รูปไข่หรือลูกแพร์ ด้วยการล้างอย่างสมบูรณ์มันไม่ได้อยู่ แต่ในการตรวจสอบหลังจากนั้นครู่หนึ่งกระเพาะปัสสาวะปกติจะค่อยๆเติม

บางครั้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งในทารกในครรภ์ผู้ชายสามารถสังเกตช่วงเวลาของการเทน้ำคร่ำในกระแสน้ำคร่ำ ควรสังเกตว่ากระเพาะปัสสาวะที่บรรจุมากเกินไปนั้นอยู่ในช่องท้องสูงและสามารถเข้าใจผิดได้ง่ายว่าเป็นถุงน้ำรังไข่ multicystosis หรือ hydronephrosis ระดับ III ของไตเมื่อลดลง ด้วยการสอบครั้งที่สองหลังจาก 20-30 นาที คุณสามารถตอบได้อย่างแม่นยำว่าการก่อตัวของของเหลวที่เป็นปัญหาประเภทใด

อวัยวะเพศของทารกในครรภ์

ปัญหาการกำหนดเพศระหว่างตั้งครรภ์ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับความต้องการของผู้ปกครองในการค้นหาเพศของเด็กก่อนคลอดบุตร วิทยาศาสตร์ก้าวหน้าไปบ้างในทิศทางนี้ แต่วิธีการที่เสนอก่อนหน้านี้เป็นการรุกราน การใช้งานมีจำกัด และไม่ปลอดภัยสำหรับทารกในครรภ์ ย้อนกลับไปในปี 1970 Garret และ Robinzon ศึกษาปัญหานี้ Le Lami ในปี 1979 แสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ของอัลตราซาวนด์ในการกำหนดเพศของทารกในครรภ์เป็นครั้งแรก ปรากฏว่าคำตอบที่ถูกต้องที่สุดสำหรับคำถามนี้คือหลังจากตั้งครรภ์ได้ 26 สัปดาห์ ซึ่งสามารถมองเห็นอวัยวะเพศได้ชัดเจน

สำหรับการมองเห็นที่ดีของบริเวณอวัยวะเพศของทารกในครรภ์จำเป็นต้องมีปัจจัยที่เอื้ออำนวยเช่น:

• การนำเสนอหัวของทารกในครรภ์;
• ตำแหน่งการหย่าร้างของข้อต่อสะโพก
• กระเพาะปัสสาวะเต็ม (จุดสังเกตหลัก);
• น้ำคร่ำเพียงพอ

การวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ของเพศชาย: การตรวจหาถุงอัณฑะใต้กระเพาะปัสสาวะในรูปแบบของการก่อตัว echogenic ลูกอัณฑะและองคชาต เพศหญิงมีลักษณะโดยการระบุริมฝีปากที่สำคัญในรูปแบบของสันเขา echogenic สองแห่งซึ่งอยู่ตรงกลางซึ่งเสียงสะท้อนเชิงเส้นด้านล่างจะผ่านไป โดยปกติมดลูกและรังไข่จะไม่แตกต่างกัน

ระบบข้อเข่าเสื่อม

การตรวจระบบข้อเข่าเสื่อมของทารกในครรภ์มีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวิเคราะห์เชิงลึกของพัฒนาการของทารกในครรภ์ การมองเห็นส่วนเล็ก ๆ ของร่างกาย (ขาบนและล่าง) เป็นไปได้ตั้งแต่ 12 สัปดาห์อย่างไรก็ตามการสร้างความแตกต่างของกระดูกท่อ (กระดูกต้นแขน, ท่อน, รัศมี, กระดูกโคนขา, กระดูกหน้าแข้งและกระดูกหน้าแข้ง) เป็นไปได้เฉพาะจาก 14 สัปดาห์และจาก 24 สัปดาห์ การศึกษาเชิงลึกของระบบข้อต่อกระดูกทั้งหมดด้วยจุดศูนย์กลางของการสร้างกระดูก

ควรสังเกตว่าบางครั้งก็ยากมากที่จะแยกแยะความแตกต่างของกระดูกท่อที่มีภาพ sonographic ที่คล้ายกัน ( กระดูกโคนขาและกระดูกต้นแขน กระดูกปลายแขนและขาส่วนล่าง ประกอบด้วยกระดูกยาวสองชิ้น). นี้ต้องมีการสแกนรายละเอียดของความยาวของกระดูก กำหนดปลายและส่วนปลายของกระดูก จนกว่าจะได้ภาพที่ชัดเจนของข้อต่อ กระดูกเล็กๆ นั้นแยกได้ง่ายมาก - กระดูกของมือและเท้า

มีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนระหว่างความยาวของกระดูกโคนขาและกระดูกท่ออื่นๆ และอายุครรภ์ของทารกในครรภ์ ผู้เขียนบางคนอ้างว่าการกำหนดอายุของทารกในครรภ์ด้วยความยาวของกระดูกโคนขานั้นแม่นยำกว่าการกำหนดโดย BDP ของศีรษะถึง 20% ซึ่งสามารถใช้ในการวินิจฉัยภาวะน้ำคั่งเกินและศีรษะเล็ก แต่เนื่องจากไม่สามารถแยกแยะกระดูกเหล่านี้ได้เสมอไป ( พวกมันแยกความแตกต่างได้ยากด้วยน้ำปริมาณเล็กน้อย) ดังนั้น BDP ของศีรษะจึงเป็นตัวบ่งชี้หลักและมีเสถียรภาพในการกำหนดระยะเวลาของการตั้งครรภ์

การกำหนดอายุครรภ์โดยความยาวของกระดูกท่อ

เป็นการยากที่จะไม่แยแสเมื่อเห็นความผิดปกติร้ายแรงดังกล่าวในการพัฒนาระบบทางเดินปัสสาวะเช่นการยุบตัวของกระเพาะปัสสาวะที่ตรวจพบในทารกแรกเกิด ด้วยความผิดปกตินี้ กระเพาะปัสสาวะสูญเสียรูปทรงกลม ดูเหมือนว่าจะถูกเปิดออกด้านนอก

แปลจากภาษากรีกว่า "ekstrophe" คือ "eversion"เนื่องจากข้อบกพร่องนี้ไม่มีผนังหน้าท้องบางส่วนจึงถูกแทนที่ด้วยเยื่อเมือกของกระเพาะปัสสาวะที่มีสีแดงสดซึ่งเมื่อสัมผัสจะเริ่มมีเลือดออก

การจำแนกประเภทของ exstrophy

ความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะนี้เกิดขึ้นได้เร็วถึง 4-6 สัปดาห์ของการพัฒนามดลูกของเด็กเมื่อมีการก่อตัวของระบบช่วยชีวิตหลักของมนุษย์ ในกรณีนี้ กระดูกของข้อต่อหัวหน่าวจะไม่ล็อค และกระเพาะปัสสาวะยังคงเปิดออกสู่ภายนอก ไม่ได้อยู่ในช่องท้อง

เนื่องจากมีเพียงผนังด้านหลังเท่านั้นที่ยังคงอยู่ของกระเพาะปัสสาวะ ท่อไตจึงไม่เทปัสสาวะลงในกระเพาะปัสสาวะ แต่จะไหลออกด้านนอก - สู่ผิวหนังบริเวณช่องท้องและฝีเย็บ ช่องเปิดของพวกเขามองเห็นได้ชัดเจนในส่วนล่างที่สามของอวัยวะด้านในออก

ข้อบกพร่องที่ซับซ้อนที่สุดนี้เป็นของ exstrophy-epispadias complex ซึ่งรวมถึง:

• Epispadias (การแยกท่อปัสสาวะ) ที่มีความรุนแรงต่างกัน
• รูปแบบคลาสสิกของ exstrophy;
• Cloacal exstrophy ของกระเพาะปัสสาวะรวมกับแผลรุนแรงของกระดูก, ระบบย่อยอาหาร, ระบบประสาทและระบบทางเดินปัสสาวะ

ไม่มีกรณี exstrophy ที่เหมือนกันสองกรณี ความรุนแรงของมันถูกประเมินโดยขนาดของข้อบกพร่อง การรักษาสัณฐานวิทยาปกติของเนื้อเยื่อเยื่อเมือก พยาธิวิทยาสามารถใช้ร่วมกับ epispadias เช่นเดียวกับการเพิ่มของช่องคลอดโดยไม่มีไตหนึ่งกรณีมีการอธิบายกรณีที่เด็กมี 2 ฟองซึ่งหนึ่งในนั้นทำงานได้ตามปกติ

ภาพทางคลินิกของโรค

การเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคของกระเพาะปัสสาวะในทารกแรกเกิดที่มีปัญหาแต่กำเนิด:

อันดับแรก.

ท่อปัสสาวะในเด็กผู้ชายสั้นกว่าความยาวปกติ แยกออกตามผนังด้านหน้าทั้งหมดหรือบางส่วน คลิตอริสในเด็กผู้หญิงก็แตกออกเช่นกัน และท่อปัสสาวะที่ไม่มีรูปแบบจะไหลออกมาระหว่างพวกเขากับริมฝีปาก

ที่สอง.

อวัยวะเพศชายในเด็กผู้ชายถูกดึงขึ้นไปที่ท้องเนื่องจากเส้นเอ็นที่สั้นลง

ที่สาม.

กล้ามเนื้อหูรูดของกระเพาะปัสสาวะเปิดออกเนื่องจากการแตกคอซึ่งช่วยยับยั้งการถ่ายปัสสาวะที่เกิดขึ้นเองนั้นไม่อยู่

ที่สี่

พื้นที่ของเยื่อเมือกของกระเพาะปัสสาวะมีขนาดเล็กมากจนถึงแม้จะทำศัลยกรรมพลาสติกสำเร็จ แต่อวัยวะก็ไม่สามารถเก็บปัสสาวะได้ตามปกติแม้ว่าจะมีโอกาสเติบโตและเพิ่มปริมาตรในอนาคต

ที่ห้า

ท่อไตอยู่ในตำแหน่งที่ไม่คุ้นเคย ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงที่ปัสสาวะจะไหลย้อนกลับไปยังไต

ที่หก

กระดูกหัวหน่าวไม่ก่อให้เกิดข้อต่อที่ปกป้องระบบสืบพันธุ์แบบอาศัยเพศจากความเสียหายจากอุบัติเหตุ - การวินิจฉัย diastasis ของกระดูกของมดลูกขนาดต่างๆ ความแตกต่างของกระดูกหัวหน่าวสามารถนำไปสู่การยืดกล้ามเนื้อหูรูดทวารหนักโดยกล้ามเนื้อบริเวณทวารหนั​​กซึ่งต่อมานำไปสู่การกลั้นอุจจาระไม่อยู่

ที่เจ็ด

ทั้งท่อปัสสาวะในเด็กทั้งสองเพศ และช่องคลอดในเด็กผู้หญิง และองคชาตของเด็กชายมีขนาดที่แตกต่างจากปกติซึ่งมีขนาดเล็กกว่า

ที่แปด

ระยะห่างระหว่างทวารหนักกับสะดือสั้นกว่าปกติทวารหนักสูงขึ้นและสะดือต่ำกว่าปกติ หากระบบย่อยอาหารไม่มีข้อบกพร่อง ตำแหน่งของทวารหนักนี้จะไม่ส่งผลต่อการทำงานของระบบทางเดินอาหาร สะดือถูกสร้างเพิ่มเติมในที่ใหม่ด้วยเหตุผลด้านสุนทรียะ

หากเด็กได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคถุงลมโป่งพอง เด็กผู้ชาย 80% และเด็กผู้หญิง 10% จะเกิดไส้เลื่อนขาหนีบ

เนื่องจากปัสสาวะถูกขับออกจากท่อไตอย่างต่อเนื่อง เนื้อเยื่อรอบข้างจึงระคายเคืองด้วยเกลือในปัสสาวะ ผิวหนังบริเวณต้นขาและผิวหนังบริเวณที่เปิดโล่งจะเกิดการยุ่ยอย่างต่อเนื่อง หนังกำพร้าจะบวมและคลายตัว การติดเชื้อที่เยื่อเมือกเปิดทำให้เกิดการติดเชื้อที่ท่อไตและไต

สาเหตุของการเกิดข้อบกพร่อง

สาเหตุของการเกิดพยาธิสภาพของการปรากฏตัวของพยาธิวิทยาคือการสร้างผนังกระเพาะปัสสาวะที่ไม่สมบูรณ์ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน สาเหตุของสิ่งนี้คือความล่าช้าในการพัฒนาย้อนกลับของกะบัง cloacal เนื่องจากอิทธิพลของปัจจัยที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการหลายอย่าง

ปัจจัยเหล่านี้ยังไม่ได้รับการระบุด้วยความถูกต้อง 100% เป็นที่เชื่อกันว่าข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการปรากฏตัวของพยาธิวิทยาเช่นการลุกลามของกระเพาะปัสสาวะอาจเป็น:

• การติดเชื้อในมดลูก;
• การสูบบุหรี่ระหว่างตั้งครรภ์
• ผลข้างเคียงของยา;
• การบาดเจ็บของตัวอ่อน;
• การสัมผัสกับรังสี

มีข้อสันนิษฐานว่ากรณีส่วนใหญ่ของข้อบกพร่องมีความสัมพันธ์กับพยาธิสภาพที่ขึ้นกับฮอร์โมน: เบาหวาน, hyperthyroidism, เนื้องอกต่อมใต้สมอง, hyperplasia ของต่อมหมวกไตของหญิงตั้งครรภ์

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยทางสายตาของพยาธิวิทยาเกิดขึ้นทันทีหลังคลอดเนื่องจากไม่สามารถมองข้ามการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคของทารกแรกเกิดได้ ทารกแรกเกิดที่มีข้อบกพร่องดังกล่าวจะถูกส่งไปยังคลินิกระบบทางเดินปัสสาวะเฉพาะทางที่เชี่ยวชาญด้านการผ่าตัดโดยเร็วที่สุด

เพื่อระบุข้อบกพร่องรวม ดำเนินการศึกษาต่อไปนี้:

• X-ray ของช่องท้อง;
• อัลตราซาวนด์ของระบบสืบพันธุ์, ลำไส้, ไขสันหลัง;
• การตรวจทางเดินปัสสาวะเพื่อวินิจฉัยอัตราการพัฒนาของไตและท่อไต

เมื่อทำการตรวจอัลตราซาวนด์เพื่อเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจคัดกรองในไตรมาสที่สองของการตั้งครรภ์ แพทย์อาจสงสัยว่าทารกในครรภ์มีอาการกระเพาะปัสสาวะอักเสบจากสาเหตุหลายประการ:

• มีรอยนูนที่ผนังด้านหน้าของเยื่อบุช่องท้องของทารกในครรภ์
• มองไม่เห็นเงาจากกระเพาะปัสสาวะไม่สามารถแก้ไขการบรรจุและการเทออกได้
• สายสะดืออยู่ต่ำกว่าปกติ
• ทวารหนักอยู่สูงกว่าปกติ
• รูปร่างขององคชาตเปลี่ยนไป

ความแตกต่างของอาการหัวหน่าว (diastasis) ระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์นั้นหายากมาก

การรักษา

วิธีเดียวในการรักษา exstrophy คือการทำศัลยกรรมพลาสติกของอวัยวะปิด ในตอนต้นของศตวรรษที่ผ่านมาพยาธิวิทยานี้ถือเป็นข้อบกพร่องที่ไม่สอดคล้องกับชีวิต และวันนี้ เด็กที่ไม่ได้ผ่าตัดมักไม่ค่อยมีชีวิตอยู่เกิน 10 ขวบ.

งานที่แก้ไขโดยการผ่าตัด:

• การฟื้นฟูเยื่อบุช่องท้องส่วนหน้าและกระเพาะปัสสาวะ;
• การสร้างองคชาตที่ใช้งานได้ปกติ สวยงามเป็นที่ยอมรับ;
• รักษาการทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะทำให้มั่นใจได้ถึงการเก็บปัสสาวะ

ผู้ป่วยที่เป็นโรค exstrophy ต้องได้รับการผ่าตัดหลายครั้ง พวกเขาจะดำเนินการตั้งแต่แรกเกิดในลำดับที่แน่นอน:

ขั้นตอนแรก.

การปิดกระเพาะปัสสาวะและผนังด้านหน้าของเยื่อบุช่องท้องโดยใช้เนื้อเยื่อของตัวเอง กำหนดความถี่ของภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ หากเนื้อเยื่อขาด ข้อบกพร่องจะถูกปิดด้วยรากฟันเทียมชั่วคราว

ขั้นตอนที่สอง

การผ่าตัดแก้ไขอวัยวะ ถอดรากฟันเทียม ร่วมกับการใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันการติดเชื้อทุติยภูมิ

ขั้นตอนที่สาม

พลาสติกคอกระเพาะปัสสาวะ

แก้ปัญหาอื่นๆ ไปพร้อมๆ กัน- ตัดตอนของไส้เลื่อนขาหนีบ, การยืดและยืดของอวัยวะเพศชายในเด็กผู้ชาย, การผ่าตัดกระดูกในกรณีที่กระดูกหัวหน่าวแตกต่าง, การทำศัลยกรรมตกแต่งสะดือและอวัยวะเพศ เป็นที่พึงปรารถนาที่จะควบคุมการถ่ายปัสสาวะให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ ดังนั้นการผ่าตัดจะดำเนินการทันทีหลังคลอด

เมื่อแยกท่อไตออก พวกมันจะถูกกำจัดออกเป็นซิกมอยด์โคลอน หากไม่สามารถสร้างอวัยวะจากเนื้อเยื่อของตัวเองได้ กระเพาะปัสสาวะเทียมจะถูกสร้างขึ้น ซึ่งจะถูกเทออกตามคำร้องขอของผู้ป่วย

ภาวะแทรกซ้อน

หากการผ่าตัดล่าช้า ทารกแรกเกิดจะถูกคุกคามด้วยการสูญเสียความร้อนอันเนื่องมาจากข้อบกพร่องในเยื่อบุช่องท้อง ด้วยเหตุนี้เด็กจึงอยู่ในตู้ฟักพิเศษที่ช่วยรักษาอุณหภูมิของร่างกาย

การติดเชื้อจากข้อบกพร่องด้วยจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคสามารถทำให้เกิดภาวะเยื่อบุช่องท้องอักเสบและภาวะติดเชื้อได้ ดังนั้นเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเด็กที่มีข้อบกพร่องดังกล่าวจะได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะทันทีหลังคลอด

หลังการผ่าตัดซ้ำๆ อาจเกิดการเกาะติดเนื่องจากการสูญเสียไฟบรินในช่องท้อง ในอนาคตสายกาวจะทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงและทำให้ลำไส้อุดตัน

พยากรณ์

ด้วยการรักษาที่ถูกต้อง เด็ก 20-80% สามารถฟื้นฟูการทำงานของกระเพาะปัสสาวะได้ พวกเขาสามารถดำเนินชีวิตตามปกติ ยังคงรักษาหน้าที่การสืบพันธ์ และสามารถใช้ชีวิตทางเพศได้ตามปกติ

ในผู้ป่วยที่เหลือ ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ยังคงมีอยู่ และยังคงมีความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อที่ไตและท่อไต ในกรณีส่วนใหญ่ ภาวะแทรกซ้อนยังคงมีอยู่ในผู้ป่วยที่มี pubic symphysis divergence และ malformations ร่วมกัน

การป้องกัน

แม้ว่าการปรากฏตัวของ exstrophy จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นหนึ่งในหลายหมื่นกรณีของการคลอดบุตร การป้องกันทางพยาธิวิทยาควรดำเนินการแม้ในขั้นตอนของการวางแผนการตั้งครรภ์ เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะไม่รวมผลกระทบหลายปัจจัยของสาเหตุการก่อมะเร็งในระยะของการก่อตัวของอวัยวะหลัก - ในช่วงเดือนแรกหรือเดือนที่สองของการตั้งครรภ์

ในระหว่างตั้งครรภ์ คลินิกฝากครรภ์ควรได้รับการทดสอบสำหรับการติดเชื้อที่เป็นพิษต่อตัวอ่อน เช่น cytomegalovirus, หัดเยอรมัน, ทอกโซพลาสโมซิส, เริม เช่นเดียวกับการปรากฏตัวของโครโมโซม

ดังที่คุณทราบ กระเพาะปัสสาวะถือเป็นอวัยวะกลวงที่ไม่มีคู่ ซึ่งแสดงอยู่ในร่างกายมนุษย์ในรูปของอ่างเก็บน้ำ หน้าที่หลักของมันคือการสะสมและรักษาปัสสาวะในร่างกาย

ขนาดและความจุของกระเพาะปัสสาวะจะแตกต่างกันไปตามความสมบูรณ์และเพศ อย่างไรก็ตาม ขนาดอาจแตกต่างกันไปเนื่องจากกระบวนการทางพยาธิวิทยา

กระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่ขึ้นหมายความว่าอย่างไร?

กระเพาะปัสสาวะที่ขยายใหญ่ขึ้นบ่งชี้ถึงโรคของระบบทางเดินปัสสาวะ เช่น การเก็บปัสสาวะ (ischuria) ภาวะไตขาดน้ำ และการคลำ มักเข้าใจผิดว่าเป็นเนื้องอกในช่องท้อง ซีสต์ วอลวูลัสในลำไส้

ในบางกรณี ในระหว่างการวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ในหญิงตั้งครรภ์ จะพบกระเพาะปัสสาวะที่ขยายใหญ่ขึ้นในทารกในครรภ์ ถ้าขนาดอวัยวะเพิ่มขึ้น มากกว่า 8 มม.,แล้วหมอวินิจฉัย megacystis. แต่เพื่อตรวจสอบโรคได้อย่างถูกต้องผู้หญิงจะได้รับการศึกษา vesicocentesis ซึ่งผนังของกระเพาะปัสสาวะถูกเจาะผ่านรกเพื่อตรวจปัสสาวะของเด็ก การตรวจหาโรคในระยะเริ่มแรกช่วยป้องกันการพัฒนาต่อไป

ระบบทางเดินปัสสาวะของทารกในครรภ์ตั้งอยู่ในส่วนล่างของร่างกายคล้ายกับลูกแพร์หรือวงกลม ขนาดจะเพิ่มขึ้นตามการเติบโตของเด็กและเมื่อครบกำหนดถึง มากถึง 30 มล. การล้างเด็กเกิดขึ้น 1 ครั้งใน 30-40 นาที หากตรวจไม่พบหรือขยายในทารก ให้อัลตราซาวนด์ครั้งที่สอง

กระเพาะปัสสาวะจะก่อตัวในตัวอ่อนในวันที่ 25-27 ของการตั้งครรภ์ และสุดท้ายคือในสัปดาห์ที่ 21-22 ข้อบกพร่องเกิดขึ้นกับพื้นหลังของความผิดปกติของโครโมโซม

ปัจจัยที่มีผลต่อการขยายตัวของอวัยวะ

ปัจจัยทางพันธุกรรม (ความเบี่ยงเบนในกลุ่มยีนของทารกในครรภ์นำไปสู่การพัฒนาของอวัยวะของทารกในครรภ์)

โรคติดเชื้อในมารดาระหว่างคลอดบุตร เช่น หัดเยอรมัน ซิฟิลิส

อิทธิพลทางอาชีพ ปัจจัยแวดล้อม

การใช้แอลกอฮอล์และยาเสพติดในทางที่ผิดโดยหญิงตั้งครรภ์

อันตรายของกระเพาะปัสสาวะขยายในทารกในครรภ์คืออะไร

โรคของท่อปัสสาวะและกระเพาะปัสสาวะในทารกในครรภ์ตรวจพบได้ในบางกรณีมีความโดดเด่น:

• การงอกของกระเพาะปัสสาวะ
• atresia ท่อปัสสาวะ.
• วาล์วของท่อปัสสาวะส่วนหลัง
• ลูกพรุน-กลุ่มอาการท้องอืด

ภายใต้โรค exstrophyเข้าใจถึงการขาดหรือด้อยพัฒนาของผนังด้านหน้าของกระเพาะปัสสาวะซึ่งนำไปสู่ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องส่วนล่าง ตรวจพบโรคเนื่องจากไม่มีภาพในการสแกนในขณะที่โครงสร้างของไตและขนาดของไตจะไม่เปลี่ยนแปลง ข้อบกพร่องจะได้รับการวินิจฉัยในสัปดาห์ที่ 16-20 โดยทำการผ่าตัด

เมื่อสิ้นสุดการตั้งครรภ์ ผลการศึกษาพบว่า ureteroceleโดดเด่นด้วยการขยายตัวของท่อไต, โรคนี้มาพร้อมกับโรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ, pyelonephritis, ท่อปัสสาวะอักเสบ ทารกแรกเกิดจะถูกส่งไปยังสถานพยาบาลพิเศษเพื่อรับการบำบัด

ท่อปัสสาวะ atresia- เรียกว่าเป็นโรคหายาก พบได้เมื่ออายุ 14-15 สัปดาห์ รูปภาพเผยให้เห็นกระเพาะปัสสาวะที่มีขนาดใหญ่มากในเด็ก ซึ่งทำให้ช่องท้องของทารกในครรภ์เพิ่มขึ้น และมารดาไม่มีน้ำคร่ำ

เป็นลักษณะความหนาของผนังอวัยวะเนื่องจากความด้อยของชั้นกล้ามเนื้อ ในภาพ แพทย์กำหนดการก่อตัวของซีสต์ของทรงกลมหรือวงรี ข้อบกพร่องนี้พบได้บ่อยในเด็กผู้ชาย การก่อตัวขนาดใหญ่จะถูกลบออกทันที

ลูกพรุน-เบลล์ซินโดรมรวม 3 โรค: hypoplasia แต่กำเนิดหรือไม่เพียงพอ (ขาด) ของกล้ามเนื้อของผนังช่องท้อง, megacystis, การขยายตัวของท่อไตและท่อปัสสาวะต่อมลูกหมาก (ปรากฏการณ์ผิดปกติ) และ cryptorchidism ทวิภาคี แต่ละประเภทจะปรากฏในผู้ป่วยทุกรายในระดับที่แตกต่างกัน แผลในช่องท้องแตกต่างกันไป

การพัฒนาระบบทางเดินปัสสาวะผิดปกติขัดขวางการทำงานปกติของระบบทางเดินปัสสาวะทั้งหมดในทารก โรคนี้อาจทำให้ทารกในครรภ์เสียชีวิตได้

วิธีการวินิจฉัย

อัลตราซาวนด์เป็นวิธีที่ประหยัดและทันสมัยในการตรวจหาความผิดปกติของทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์ ไม่ต้องการเงื่อนไขการเตรียมเพิ่มเติม มีสองประเภท: ช่องท้องผ่านระบบสืบพันธุ์ของผู้หญิง (ช่องคลอด)

เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยที่ถูกต้องผู้ป่วยจะได้รับการตรวจร่างกาย: ระบบทางเดินปัสสาวะ, cystoscopy, chromocystoscopy

การรักษาโรค

ในโรคอักเสบหญิงตั้งครรภ์จะได้รับยาต้านแบคทีเรียในสถานการณ์ที่ยากลำบากกว่าการยุติการตั้งครรภ์

แม้จะมีผลลัพธ์ที่ดี แต่แพทย์สังเกตเห็นผู้หญิงที่กำลังคลอดบุตรซึ่งเป็นพัฒนาการของระบบทางเดินปัสสาวะในเด็ก ภาวะแทรกซ้อนรุนแรงส่งผลเสียต่อสภาพทั่วไปของทารกในครรภ์และสตรี เพื่อช่วยชีวิตทารกผู้เชี่ยวชาญใช้การผ่าตัด

การป้องกัน

ในทางการแพทย์ ไม่มีมาตรการป้องกันเพื่อป้องกันโรคกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่ในทารกในครรภ์ แพทย์แนะนำให้ผู้หญิงที่วางแผนจะตั้งครรภ์เด็กเพื่อเตรียมตัวอย่างเต็มที่: ผ่านการทดสอบทั้งหมด ตรวจสอบโดยผู้เชี่ยวชาญที่แคบทั้งหมด ดื่มวิตามินที่ซับซ้อน หากตรวจพบโรคใด ๆ จำเป็นต้องเริ่มการรักษา

ในเด็กผู้ชายในระหว่างการวินิจฉัยด้วยอัลตราซาวนด์เราสามารถสังเกตปรากฏการณ์เช่นกระแสความปั่นป่วนเข้าไปในน้ำคร่ำได้ เนื่องจากกระเพาะปัสสาวะที่แออัดในทารกในครรภ์ทำให้เข้าใจผิดได้ง่ายสำหรับ hydronephrosis, ถุงน้ำรังไข่, multicystosis, megacystis การตรวจซ้ำให้คำอธิบายที่ถูกต้องของอวัยวะ

ระดับของสิ่งกีดขวางทางเดินปัสสาวะใต้กระเพาะปัสสาวะจะแสดงรูปแบบของ megacystis การเพิ่มขนาดของกระเพาะปัสสาวะในระหว่างการอัลตราซาวนด์ฝากครรภ์อาจเกิดจากสาเหตุต่อไปนี้: ความผิดปกติในการพัฒนาของท่อปัสสาวะ (atresia, agenesis, การตีบตัน, ตีบ, วาล์วท่อปัสสาวะหลัง), prune belle syndrome, megacystis-microcolon-intestinal hypoperistaltic ซินโดรม

วาล์วท่อปัสสาวะหลัง
วาล์วท่อปัสสาวะส่วนหลังเป็นเยื่อเมือกที่มีมาแต่กำเนิดในท่อปัสสาวะส่วนหลัง (ส่วนต่อมลูกหมากหรือเยื่อหุ้มเซลล์) ที่ป้องกันไม่ให้กระเพาะปัสสาวะไหลออก

ระบาดวิทยา
วาล์วท่อปัสสาวะเป็นสาเหตุหลักของการอุดตันทางออกของกระเพาะปัสสาวะและคิดเป็น 40% ของท่อปัสสาวะอุดกั้นทั้งหมดในระดับกระเพาะปัสสาวะ ความถี่ของพยาธิสภาพนี้ในผู้ชายคือ 1:8000 และในบางกรณีที่หายากมาก ภาพที่คล้ายกันในทารกในครรภ์อาจเกิดจาก agenesis (atresia) ของท่อปัสสาวะ

สาเหตุ
แหล่งที่มาของรูปแบบเมมเบรนของวาล์วคือรอยพับที่เหลือของเยื่อหุ้มปัสสาวะซึ่งเกิดขึ้นที่ขอบของท่อปัสสาวะด้านหน้าและด้านหลัง

การเกิดโรคของการเปลี่ยนแปลงทุติยภูมิในระบบทางเดินปัสสาวะด้วยวาล์วของท่อปัสสาวะหลังเป็นกระบวนการ dystrophic ที่ค่อย ๆ รุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ แพร่กระจายจากพื้นที่ของการอุดตันหลักของท่อปัสสาวะไปยังไต ความผิดปกติของท่อปัสสาวะนี้สร้างอุปสรรคต่อการไหลของปัสสาวะในระหว่างการถ่ายปัสสาวะเป็นผลให้ต่อมลูกหมากโตของท่อปัสสาวะขยายตัว ผนัง trabecular และการขยายตัวของคอกระเพาะปัสสาวะเกิดขึ้นและการไหลย้อนของ vesicoureteral นำไปสู่ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อของไต และการทำงานของไตบกพร่อง

การวินิจฉัยก่อนคลอด
ภาพอัลตราซาวนด์ฝากครรภ์ของสิ่งกีดขวางทางหลอดเลือดดำนั้นมีลักษณะเฉพาะโดยการขยายกระเพาะปัสสาวะอย่างต่อเนื่องซึ่งจะไม่หายไประหว่างการสังเกตแบบไดนามิก ผนังของกระเพาะปัสสาวะหนาขึ้นมากกว่า 2 มม. ในกรณีส่วนใหญ่การขยายตัวของกระเพาะปัสสาวะรวมกับการขยายตัวของส่วนที่อยู่เหนือทางเดินปัสสาวะ (megaureter, ureterohydronephrosis) และกระบวนการนี้เป็นแบบทวิภาคี

ในการวินิจฉัยก่อนคลอด อาการไม่พึงประสงค์ ได้แก่ oligohydramnios การเพิ่มขึ้นของปริมาตรของกระเพาะปัสสาวะที่มีผนังหนาขึ้น การขยายตัวของระบบสะสมไตในระดับทวิภาคี และการขยายตัวของท่อปัสสาวะหลัง สถานการณ์จะรุนแรงขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากอาการเหล่านี้เกิดขึ้นก่อนตั้งครรภ์ 24 สัปดาห์และดำเนินไปอย่างรวดเร็ว การพยากรณ์โรคจะดีขึ้นหากสัญญาณของการอุดตันของเส้นเลือดในเส้นเลือดอยู่ในระดับปานกลาง ไม่ปรากฏเร็วกว่าสัปดาห์ที่ 24 ของการตั้งครรภ์ คืบหน้าช้าและในเวลาเดียวกัน , ปริมาณน้ำคร่ำยังคงปกติหรือลดลงเล็กน้อย, การเจริญเติบโตมากเกินไปเล็กน้อยของผนังกระเพาะปัสสาวะ, ขนาดปกติและโครงสร้างของไตหรือ ureterohydronephrosis ข้างเดียว

การแทรกแซงของทารกในครรภ์
ปัจจุบันในการวินิจฉัยก่อนคลอดของ megacystis ผู้เชี่ยวชาญบางคนเริ่มใช้ vesico-amniotic shunting เพื่อรักษา ตามที่พวกเขา (G. Bernaschek) ขั้นตอนนี้ทำให้สามารถอยู่รอดของผลไม้ได้มากถึง 70% อย่างไรก็ตาม สังเกตได้ว่าสาเหตุสุดท้ายของการพัฒนาสิ่งกีดขวางซึ่งเป็นตัวกำหนดการพยากรณ์โรคนั้นไม่สามารถตรวจพบได้ล่วงหน้า เนื่องจากการปรากฏตัวของโรคระบบทางเดินปัสสาวะอุดกั้นจะเพิ่มความเสี่ยงในการตรวจพบความผิดปกติของโครโมโซม จึงควรทำคาริโอไทป์ก่อนคลอดก่อนการจัดแบ่ง เพื่อตรวจสอบการทำงานของไตจะทำการเจาะกระเพาะปัสสาวะขยายหรือกระดูกเชิงกรานของไตตามด้วยการวิเคราะห์ทางชีวเคมีของปัสสาวะที่เกิดขึ้น แนะนำให้ติดตั้ง vesico-amniotic shunt ไม่เกิน 20-22 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตาม แม้จะมีการแทรกแซงของมดลูกอย่างทันท่วงทีและถูกต้อง แต่ก็ยังมีความเป็นไปได้สูงที่จะได้ผลลัพธ์ที่ไม่พึงประสงค์อันเนื่องมาจากการพัฒนาของภาวะ hypoplasia ในปอด ข้อได้เปรียบหลักของการวินิจฉัยฝากครรภ์คือให้การรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ทันทีหลังคลอดบุตร ก่อนการติดเชื้อทุติยภูมิเพิ่มเติม

ภาพทางคลินิก
วาล์วของท่อปัสสาวะส่วนหลังมีลักษณะอาการต่างๆ มากมาย ซึ่งมีอาการเฉพาะที่ ซึ่งบ่งชี้ว่ามีการอุดตันของท่อปัสสาวะ และอาการทั่วไปซึ่งเป็นผลมาจากภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้อง อาการทางคลินิกในเด็กแรกเกิด ได้แก่: การเก็บปัสสาวะ กระเพาะปัสสาวะล้น ไตขยายใหญ่ (ปริมาณการคลำในส่วนด้านข้างของช่องท้อง) ปัสสาวะในระหว่างการถ่ายปัสสาวะจะถูกขับออกมาในรูปของเจ็ทที่เฉื่อยชาหรือหยดทีละหยด บางทีการติดเชื้อทุติยภูมิที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว

การวินิจฉัย
การวินิจฉัยวาล์วท่อปัสสาวะหลังสามารถยืนยันได้โดยการทำ cystourethrography มันแสดงให้เห็น: การขยายตัวของต่อมลูกหมากโตของท่อปัสสาวะ, การเพิ่มขึ้นของปริมาตรของกระเพาะปัสสาวะที่มีอาการของผนัง trabecularity, การไหลย้อนของ vesicoureteral ขนาดใหญ่หนึ่งหรือสองด้านเมื่อปัสสาวะ, การล้างเกิดขึ้นไม่เพียงพอ, ท่อปัสสาวะ ไม่สามารถติดตามได้ตลอด ที่ระดับของวาล์วจะกำหนดอาการนาฬิกาทราย

การรักษา
การรักษาเริ่มต้นด้วยการกำจัดสิ่งกีดขวาง ประการแรกมีการติดตั้งสายสวนปัสสาวะและความผิดปกติของความสมดุลของน้ำและอิเล็กโทรไลต์และความเป็นกรดจะได้รับการแก้ไข หลังจากการรักษาเสถียรภาพของเด็กแล้ว การผ่าตัดด้วยไฟฟ้าของวาล์วจะดำเนินการโดยการเข้าถึง endourethral (ตามกฎแล้วการจัดการนี้สามารถทำได้เมื่ออายุ 1 ถึง 2 เดือน) ในผู้ป่วยที่มีวาล์วท่อปัสสาวะส่วนหลัง สาเหตุหนึ่งของความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะคือความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะที่เกี่ยวกับระบบประสาท และไม่ควรคาดหวังให้การทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะส่วนล่างฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์โดยไม่ได้รับการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม แม้จะมีการผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จในการทำลายวาล์วของท่อปัสสาวะส่วนหลัง แต่ก็ไม่มีการฟื้นฟูสมรรถภาพการทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะอย่างสมบูรณ์แม้ว่าการรักษาเสถียรภาพของพวกเขาจะถูกบันทึกไว้โดยไม่เสื่อมสภาพอีกต่อไป

ลูกพรุน-เบลลีซินโดรม
กลุ่มอาการลูกพรุน (กลุ่มอาการ Eagle-Barett, กลุ่มอาการท้องพลัม, ฯลฯ ) มีลักษณะเด่นสามประการ: hypoplasia หรือการขาดกล้ามเนื้อของผนังหน้าท้องโดยสมบูรณ์, กระเพาะปัสสาวะ atonic ขนาดใหญ่ (มักรวมกับ megaureter ทวิภาคี) และ cryptorchidism ทวิภาคี

ระบาดวิทยา
โรคนี้หายากมีความถี่ 1 รายต่อทารกแรกเกิด 35,000-50,000 คน ในเด็กผู้หญิงถึงแม้จะหายาก (ประมาณ 5% ของทุกกรณี) ก็เกิดรูปแบบที่ไม่สมบูรณ์ของโรค กรณีส่วนใหญ่ของ prune belle syndrome เป็นระยะ ๆ ในวรรณคดีมีการอ้างอิงถึงการรวมกันของความผิดปกติของโครโมโซม (trisomy ของโครโมโซม 13, 18 และ 45)

สาเหตุ
มีหลายทฤษฎีเกี่ยวกับสาเหตุของโรคพรุนเบลล์ แต่ไม่มีทฤษฎีใดอธิบายอาการทั้งหมดได้ ตามรุ่นหนึ่งการอุดตันของทางเดินปัสสาวะส่วนล่างในช่วงก่อนคลอดนำไปสู่การขยายตัวอย่างรวดเร็วของท่อไตและระบบ pyelocaliceal ของไตและภายใต้อิทธิพลของความดันเป็นเวลานานการฝ่อของกล้ามเนื้อของผนังหน้าท้องด้านหน้า นอกจากนี้ อาการลูกพรุนอาจเกิดจากการสร้างตัวอ่อนที่บกพร่องของถุงไข่แดงและถุงอัณฑะ

การวินิจฉัยก่อนคลอด
การวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ของ prune belle syndrome เป็นไปได้ตั้งแต่ 14-15 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ ในช่วงเริ่มต้นของไตรมาสที่ 2 สัญญาณ echographic หลักคือ megacystis ในขณะที่กระเพาะปัสสาวะสามารถครอบครองช่องท้องส่วนใหญ่ของทารกในครรภ์ได้ ในไตรมาสที่ II-III ภาพ sonographic แสดงให้เห็นกระเพาะปัสสาวะที่ขยายอย่างรวดเร็วและไม่ว่างเปล่า โดยมีผนังมากเกินไปและทำให้ผนังหน้าท้องบางลง ด้วยกระบวนการที่เด่นชัด รูปภาพของ ureterohydronephrosis ทวิภาคีและ oligohydramnios เข้าร่วม อันเป็นผลมาจากความก้าวหน้าของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอาจพัฒนาน้ำในช่องท้อง

การตรวจก่อนคลอดควรรวมถึงคาริโอไทป์และอัลตราซาวนด์อย่างละเอียดพร้อมการประเมินโดยละเอียดเกี่ยวกับกายวิภาคของอวัยวะภายในและใบหน้าของทารกในครรภ์ การระบุกลุ่มอาการพรุนเบลล์ร่วมกับ oligohydramnios ที่รุนแรงบ่งชี้ว่า atresia สมบูรณ์ของทางเดินปัสสาวะ (ถ้าไม่มีการอุดตันทางเดินปัสสาวะ) ภาวะไตวายพัฒนาแล้วในมดลูก รูปแบบที่รุนแรงที่สุดของพยาธิวิทยานี้มักทำให้ทารกในครรภ์เสียชีวิต (มากถึง 20%) และอีก 50% ของเด็กเสียชีวิตในวันแรกของชีวิตจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจเฉียบพลันที่เกี่ยวข้องกับปอด hypoplasia เนื่องจาก oligohydramnios ดังนั้น หากมีการระบุสถานการณ์นี้ ควรทำแท้งเมื่อใดก็ได้ เนื่องจากการพยากรณ์โรคสำหรับชุดค่าผสมนี้ไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่ง การบีบอัดกระเพาะปัสสาวะในมดลูกอาจป้องกันการพัฒนาภาพรวมของโรคได้ อย่างไรก็ตาม อัตราความสำเร็จของการแทรกแซงการฝากครรภ์ยังต่ำ

ภาพทางคลินิก
สิ่งแรกที่ดึงดูดสายตาเมื่อตรวจดูทารกแรกเกิดที่มีอาการลูกพรุนคือผนังหน้าท้องที่มีรอยย่นและมีรอยย่นชวนให้นึกถึงลูกพรุน เมื่อเด็กเริ่มยืนและเดินเนื่องจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะสังเกตเห็นส่วนที่ยื่นออกมาของช่องท้อง เป็นการยากสำหรับเด็กที่จะรักษาสมดุล ดังนั้นการเคลื่อนไหวของพวกเขาจึงถูกจำกัดอย่างมาก นอกจากนี้ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อของผนังหน้าท้องด้านหน้านำไปสู่การติดเชื้อทางเดินหายใจและท้องผูกบ่อยครั้ง การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับความรุนแรงของรอยโรคทางเดินปัสสาวะเป็นหลัก การตรวจอัลตราซาวนด์และเอ็กซ์เรย์เผยให้เห็นท่อไตที่บิดเบี้ยวและขยายอย่างรวดเร็ว กระเพาะปัสสาวะขยายเกินโดยมีผนังบาง และท่อปัสสาวะไม่ปิด ท่อไตมีความดันเลือดต่ำ บีบตัวได้อ่อนมาก vesicoureteral reflux ทวิภาคีพบใน 70% ของผู้ป่วย ท่อปัสสาวะส่วนหลังขยายออกอย่างรวดเร็ว ต่อมลูกหมากเป็นแบบไฮโปพลาสติกหรือไม่มีอยู่เลย ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคพรุนเบลล์มีบุตรยาก เห็นได้ชัดว่าเกิดจากความผิดปกติของท่อน้ำอสุจิ ถุงน้ำเชื้อ และท่อน้ำอสุจิ

การรักษา
การรักษาจะถูกเลือกเป็นรายบุคคล ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ในขั้นต้น ความพยายามหลักมีจุดมุ่งหมายเพื่อรักษาการทำงานของไตและป้องกันการติดเชื้อ แม้จะมีการขยายตัวของทางเดินปัสสาวะเนื่องจากไม่มีสิ่งกีดขวาง แต่ความดันในทางเดินปัสสาวะมักจะต่ำ ดังนั้นการผ่าตัดสามารถเลื่อนออกไปเป็นอายุที่มากขึ้นได้ ทารกแรกเกิดจะดำเนินการเมื่อมีอาการของการอุดตันและการทำงานของไตลดลงเท่านั้น การแทรกแซงมุ่งเป้าไปที่การเปลี่ยนปัสสาวะชั่วคราวซึ่งทำ epicystostomy หรือ nephrostomy ต่อมา ผู้ป่วยดังกล่าวต้องได้รับการผ่าตัดสร้างใหม่ ปริมาณและขั้นตอนของการรักษาจะถูกกำหนดในแต่ละกรณี

การงอกของกระเพาะปัสสาวะ
การงอกของกระเพาะปัสสาวะ - การไม่มี แต่กำเนิดของผนังด้านหน้าของกระเพาะปัสสาวะและส่วนที่เกี่ยวข้องของผนังช่องท้องที่มีการเบี่ยงเบน (enversion) ของผนังด้านหลังของกระเพาะปัสสาวะผ่านรูที่เกิดขึ้น exstrophy ที่ไม่สมบูรณ์ - ไม่มีผนังด้านหน้าของกระเพาะปัสสาวะพร้อมการรักษากล้ามเนื้อหูรูดของกระเพาะปัสสาวะและท่อปัสสาวะ

ระบาดวิทยา
ความถี่ของข้อบกพร่องนี้โดยเฉลี่ย 1 รายต่อทารกแรกเกิด 40,000-50,000 ราย ในกลุ่มเด็กผู้ชาย การขับออกของกระเพาะปัสสาวะเป็นเรื่องปกติมากขึ้น โดยมีอัตราส่วน 5: 1 หรือ 6:1 ข้อบกพร่องเป็นเรื่องปกติสำหรับเด็กของมารดายังสาวและสตรีจำนวนมากที่คลอดบุตร

พยาธิสรีรวิทยา
การยุบตัวของกระเพาะปัสสาวะส่งผลต่อระบบทางเดินปัสสาวะ อวัยวะเพศ ระบบกล้ามเนื้อและกระดูกของกระดูกเชิงกราน และบางครั้งอาจส่งผลต่อระบบทางเดินอาหาร

มีความแตกต่างของการแสดงอาการหัวหน่าวที่เกี่ยวข้องกับการสร้างกระดูกที่ไม่ถูกต้อง โดยทั่วไป กระดูกเชิงกรานจะคว่ำลง และ sacrum จะมีปริมาตรที่มากขึ้นและพื้นผิวที่ใหญ่กว่า ตามกฎแล้วข้อบกพร่องของผนังหน้าท้องเริ่มต้นจากสะดือซึ่งอยู่ต่ำกว่าปกติและไปจนถึงข้อต่อของกระดูกหัวหน่าว ระยะห่างระหว่างสะดือกับทวารหนักสั้นลง ในเด็กผู้ชาย องคชาตที่สั้นและกว้างจะแยกออกตามพื้นผิวด้านหลัง ท่อปัสสาวะตั้งอยู่ด้านหน้าต่อมลูกหมาก อัณฑะไม่มีอยู่ในถุงอัณฑะ แต่โดยปกติแล้วจะมีการพัฒนา ในเด็กผู้หญิงที่กระเพาะปัสสาวะขยายออก ช่องคลอดจะสั้นกว่าปกติ แต่มีความกว้างปกติ คลิตอริสเป็นแฉก แคมและหัวหน่าวแยกออก การพัฒนาอุ้งเชิงกรานที่ไม่เหมาะสมสร้างข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการย้อยของอวัยวะสืบพันธุ์ เมื่อแรกเกิด เยื่อบุกระเพาะปัสสาวะอาจปกติหรือมีติ่งเนื้อ กระเพาะปัสสาวะ exstrophy สามารถมีขนาด การขยายตัว และการควบคุมกล้ามเนื้อประสาทและกล้ามเนื้อที่แตกต่างกัน ซึ่งจำเป็นสำหรับการดำเนินการแทรกแซงแบบสร้างใหม่

การวินิจฉัยก่อนคลอด
สัญญาณก่อนคลอด echographic หลักของการงอกของกระเพาะปัสสาวะมีดังนี้:
- ขาดการมองเห็นของกระเพาะปัสสาวะที่มีโครงสร้างไตไม่เปลี่ยนแปลงและปริมาณน้ำคร่ำปกติ
- การยึดสายสะดือต่ำ
- เสียงสะท้อนต่ำเพิ่มเติมของการก่อตัวนอกช่องท้องซึ่งเป็น exstrophy ของกระเพาะปัสสาวะ;
- การขยายตัวของส่วนโค้งของกระดูกหัวหน่าว
- ความผิดปกติของอวัยวะเพศ

การวินิจฉัยแยกโรคก่อนคลอดควรดำเนินการด้วยความผิดปกติแต่กำเนิด เช่น omphalocele, gastroschisis, cloacal exstrophy

ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องของการพัฒนา
ข้อบกพร่องร่วมในการ exstrophy ของกระเพาะปัสสาวะนั้นหายากและแสดงโดยความผิดปกติของหัวใจ ปอดและกระดูกสันหลังส่วนเอว การงอกของกระเพาะปัสสาวะอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติเช่นไส้เลื่อนขาหนีบข้างเดียวหรือทวิภาคีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อหูรูดทางทวารหนักและอาการห้อยยานของอวัยวะทางทวารหนักการทำซ้ำของช่องคลอดความผิดปกติของลำไส้ใหญ่ sigmoid ureterohydronephrosis ก้นกบ, myelodysplasia

กลยุทธในการดำเนิน
หลังการวินิจฉัยก่อนคลอด กลยุทธ์ต่างๆ เป็นไปได้: การยุติการตั้งครรภ์หรือการเตรียมตัวอย่างทันท่วงทีสำหรับการแทรกแซงการผ่าตัดทันทีหลังคลอดบุตร การวินิจฉัยก่อนคลอดที่แม่นยำเป็นสิ่งสำคัญสำหรับคำแนะนำโดยละเอียดแก่ครอบครัว และการตัดสินใจขึ้นอยู่กับพ่อแม่ในอนาคตทั้งหมด หากมีการตัดสินใจว่าจะยืดอายุการตั้งครรภ์ การวินิจฉัยก่อนคลอดที่แม่นยำเกี่ยวกับความผิดปกติและความผิดปกติที่เกิดขึ้นพร้อมกันนั้นเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการจัดการการปริกำเนิดที่เหมาะสมของหญิงตั้งครรภ์และทารกในครรภ์โดยสูติแพทย์ ศัลยแพทย์เด็ก ผู้ชำนาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะ ศัลยแพทย์ระบบประสาท และแพทย์ทารกแรกเกิด ทารกแรกเกิดที่เป็นโรคถุงลมโป่งพองควรเกิดในศูนย์ปริกำเนิดที่มีการดูแลทารกแรกเกิดฉุกเฉิน

ช่วยทารกแรกเกิดในห้องคลอด
หลังคลอดบุตร ควรคลุมเยื่อเมือกของกระเพาะปัสสาวะด้วยถุงพลาสติกปลอดเชื้อเพื่อป้องกันการสัมผัสกับผ้าอ้อมหรือเสื้อผ้า ทันทีหลังคลอดจะมีการประเมินสภาพของเด็กและขนาดของกระเพาะปัสสาวะเพื่อตัดสินใจว่าจะทำการผ่าตัดเบื้องต้นได้หรือไม่

ภาพทางคลินิก
ภาพทางคลินิกของ exstrophy กระเพาะปัสสาวะเป็นลักษณะเฉพาะและประกอบด้วยสัญญาณต่อไปนี้: ในช่องท้องส่วนล่างมีข้อบกพร่องในผนังหน้าท้องด้านหน้าซึ่งผนังด้านหลังของกระเพาะปัสสาวะเปิดในรูปแบบของการก่อตัวสีแดงสด มีความแตกต่างของกล้ามเนื้อ rectus abdominis ที่มีการแตกของสะดือซึ่งอยู่ติดกับขอบด้านบนของข้อบกพร่อง เยื่อเมือกของกระเพาะปัสสาวะเปราะบางได้ง่าย มักปกคลุมด้วย papillomatous growth และมีเลือดออกได้ง่าย เส้นผ่านศูนย์กลางของแผ่นกระเพาะปัสสาวะอาจแตกต่างกันตั้งแต่ 3 ถึง 7 ซม. ในส่วนล่างของเยื่อเมือกของกระเพาะปัสสาวะมีปากของท่อไตซึ่งปัสสาวะถูกขับออกมาอย่างต่อเนื่อง เด็กผู้ชายมักจะมี epispadias องคชาตด้อยพัฒนาและสั้นลงดึงขึ้นไปที่ผนังหน้าท้องส่วนท่อปัสสาวะที่แยกจากกันสัมผัสกับเยื่อเมือกของกระเพาะปัสสาวะถุงอัณฑะไม่ได้รับการพัฒนา ในเด็กผู้หญิงการแยกของอวัยวะเพศหญิงการแยกหรือไม่มีท่อปัสสาวะเผยให้เห็นการยึดเกาะของริมฝีปากขนาดใหญ่และขนาดเล็ก

การวินิจฉัย
กระเพาะปัสสาวะที่เปิดออกด้านนอกและอวัยวะเพศที่ผิดรูปจะมองเห็นได้ทันทีหลังคลอด การวินิจฉัยมีวัตถุประสงค์หลักเพื่อระบุความผิดปกติที่เกิดขึ้นพร้อมกันโดยกำหนดเงื่อนไขของทางเดินปัสสาวะและการปรากฏตัวของการติดเชื้อ
ในกรณีที่เด็กเกิด exstrophy ของกระเพาะปัสสาวะตามมาตรฐานสากล แนะนำให้แก้ไขข้อบกพร่องนี้ในระยะแรก (1-2-3 วันแรกหลังคลอด) การผ่าตัดในช่วงแรกๆ ดังกล่าวเกิดจากความเป็นไปได้ในการลดกระดูกของมดลูกในผู้ป่วยที่มีการยุบตัวของกระเพาะปัสสาวะโดยไม่มีการตัดกระดูก (ตัดผ่านกระดูกอุ้งเชิงกราน) - ตราบใดที่กระดูกยังคงเป็นพลาสติก ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ผู้เชี่ยวชาญจำนวนมากขึ้นเรื่อยๆ มีแนวโน้มที่จะทำศัลยกรรมพลาสติกในกระเพาะปัสสาวะด้วยเนื้อเยื่อเฉพาะที่ในระยะเริ่มต้น รายงานนี้ช่วยอำนวยความสะดวกได้อย่างมากจากรายงานภาวะแทรกซ้อนมากมายหลังการผ่าตัดเพื่อเปลี่ยนเส้นทางปัสสาวะเข้าไปในลำไส้ อย่างไรก็ตาม เป็นไปไม่ได้ในทางเทคนิคเสมอไปที่จะทำศัลยกรรมตกแต่งขั้นต้นอย่างเพียงพอ เช่นเดียวกับการรักษาภาวะกลั้นปัสสาวะในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคถุงลมโป่งพอง การสร้างกระเพาะปัสสาวะจากเนื้อเยื่อในท้องถิ่นเป็นไปได้ด้วยแผ่นขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางอย่างน้อย 3 ซม. ผนังด้านหลังของกระเพาะปัสสาวะที่เล็กกว่าเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายของท่อไตไปยังลำไส้ใหญ่ sigmoid หรือส่วนของลำไส้ที่แยกได้ เทคนิคที่พบบ่อยที่สุดในขณะนี้คือการแก้ไขแบบค่อยเป็นค่อยไปโดยมีการฟื้นฟูความสมบูรณ์ของกระเพาะปัสสาวะ ท่อปัสสาวะส่วนหลัง และผนังช่องท้องส่วนหน้าในระยะเริ่มต้น และการผ่าตัดกระดูกเชิงกราน Epispadias ถูกกำจัดเมื่ออายุ 6 เดือนถึง 1 ปี การสร้างคอกระเพาะปัสสาวะขึ้นใหม่ด้วยการปลูกถ่ายท่อไต - เมื่ออายุ 4-5 ปี

หากเด็กที่เป็นโรคถุงลมโป่งพองเกิดในสภาพที่ร้ายแรงอันเนื่องมาจากพยาธิสภาพร่วมหรือไม่ครบกำหนด การผ่าตัดในช่วงต้นจะถูกเลื่อนออกไป ในกรณีนี้ จำเป็นต้องกำหนดมาตรการการรักษาโดยตรง เพื่อป้องกันหรือลดการอักเสบของบริเวณกระเพาะปัสสาวะและการทำให้ผิวหนังโดยรอบเป็นมลทิน หลังจากการรักษาเสถียรภาพของเด็กแล้วจำเป็นต้องกลับไปที่คำถามเกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการทำศัลยกรรมพลาสติกขั้นต้นของกระเพาะปัสสาวะ แต่มี osteotomy กระเพาะปัสสาวะปิด แต่ไม่มีการพยายามปิดส่วนคอของกระเพาะปัสสาวะ หลังจากประสบความสำเร็จในการแก้ไขระยะแรกของการยุบตัวของกระเพาะปัสสาวะแล้ว ผู้ป่วยที่อายุมากขึ้นจะต้องทำการผ่าตัดอีกหลายครั้งเพื่อทำศัลยกรรมพลาสติกของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอก , การก่อตัวของท่อปัสสาวะและสะดือ และความยาวขององคชาต

พยากรณ์
แม้จะมีการรักษาอย่างต่อเนื่อง ผู้ป่วยยังคงมีภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่บางส่วนหรือทั้งหมด เนื่องจากกระเพาะปัสสาวะมีปริมาณน้อยและกลไกกล้ามเนื้อหูรูดยังด้อยพัฒนา

วันนี้ฉันจะบอกคุณเกี่ยวกับความผิดปกติที่สามารถแสดงออกได้ซึ่งหมายความว่าสามารถสงสัยได้แล้วในการตรวจคัดกรองไตรมาสที่ 1

ลูกพรุนท้อง- กลุ่มอาการที่มีความผิดปกติของพัฒนาการจำนวนหนึ่ง ซึ่งมีสามกลุ่มอาการหลัก:

1. ความอ่อนแอ, ความล้าหลังของผนังหน้าท้อง
2. cryptorchidism ทวิภาคี
3. ความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ

ในการค้นหาข้อมูลเกี่ยวกับโรคนี้ ฉันไม่พบคำแปลและการออกเสียงที่หลากหลาย! และในลักษณะของ Prune Belly ของอิตาลีและสำเนียง Prune Belly ของฝรั่งเศสทำให้ฉันรู้สึกว่านี่คือชื่อและนามสกุลของนักวิทยาศาสตร์บางคน เช่นเดียวกับกลุ่มอาการ "ตัดพุง" และกลุ่มอาการ "ท้องพลัม", s-m Frölich และ s-m Obrinsky
ลูกพรุนเป็นคำภาษาอังกฤษที่แปลว่าลูกพลัม แม้ว่าในบริบทนี้จะมีความหมายอื่น - ลูกพรุน เนื่องจากลักษณะรอยย่นของผนังหน้าท้องส่วนหน้า ท้องแปลว่าท้อง


ในวรรณคดีภาษารัสเซียคำว่า "ลูกพรุน" ไม่ได้ใช้ดังนั้นในอนาคตฉันจะใช้เวอร์ชันภาษาอังกฤษฉันคิดว่ามันจะถูกต้องมากขึ้น
ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องประเภทนี้เกิดขึ้นครั้งแรกโดย Frölich ในปี 1839 และคำว่า Prune Belly ได้รับการเสนอโดย Osler ในปี 1901

แม้ว่าจะเป็นลักษณะเฉพาะของท้องของทารกที่เป็นจุดเด่นของความผิดปกตินี้ ซึ่งโดยปกติทารกแรกเกิดจะได้รับการวินิจฉัย ความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะที่เป็นสาเหตุที่สำคัญที่สุดของการอยู่รอดโดยรวม มีหลากหลายความรุนแรงของอาการภายในกลุ่มอาการ เด็กบางคนที่มีความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจและไตอย่างรุนแรงเสียชีวิตในช่วงแรกเกิด ในขณะที่เด็กอื่นๆ มีการเปลี่ยนแปลงในระดับปานกลางและสามารถแก้ไขได้ dysplasia ของไตอย่างรุนแรง, oligohydramnios และด้วยเหตุนี้ hypoplasia ของปอดใน 20% ของกรณีทำให้ทารกในครรภ์เสียชีวิตและใน 30% ไปสู่ภาวะไตวายเรื้อรังในช่วงสองปีแรกของชีวิตเด็ก พรุนความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะที่เกี่ยวข้องกับหน้าท้องรวมถึง

• ไฮโดรเนโฟซิส
• ท่อไตพองบิดเบี้ยว
• ไต dysplasia แตกต่างกัน
• กระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่ขึ้น

นอกจากนี้ ระบบอื่นๆ อาจเกี่ยวข้องด้วย: หลอดเลือดหัวใจ, กล้ามเนื้อและกระดูก, ระบบทางเดินหายใจ, ทางเดินอาหาร.

มันเกิดขึ้นใน 95% ของกรณีในเด็กผู้ชาย แต่การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายคลึงกันรวมถึงการไม่มีกล้ามเนื้อของผนังหน้าท้องร่วมกับความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์ในเด็กผู้หญิง

เพื่อเป็นการยกตัวอย่าง ฉันขอเสนอเรื่องราวที่ฉันพบในสาธารณสมบัติในฟอรัมใดฟอรัมหนึ่ง:

"สาวๆ ที่สนใจ ฉันมีลูกที่เป็นโรคพรุนเบลล์ ฉันจะเริ่มเรื่องด้วยความจริงที่ว่าฉันและสามีของฉันไม่ป่วยด้วยอะไรเลย การตั้งครรภ์เป็นไปด้วยดี ฉันไม่ดมสี ฉันไม่ดื่ม ไม่สูบบุหรี่ เหตุผลนี้ ไม่พบสถานการณ์ไม่ว่าจะที่นี่หรือในอเมริกา ใช่ แน่นอน เราอารมณ์เสียกับสถานการณ์นี้ และหากฉันได้รับแจ้งเกี่ยวกับเรื่องนี้เป็นเวลา 12 สัปดาห์ ฉันอาจจะยุติการตั้งครรภ์ได้ ตอนนี้ฉันมีลูกที่ยอดเยี่ยมซึ่งผลตรวจปัสสาวะลดลงเป็นระยะ ซึ่งส่งผลกระทบอย่างมาก ไตเขาต้องการการผ่าตัดในอนาคตที่ผนังหน้าท้องเนื่องจาก cryptorchidism เช่นเดียวกับข้อบกพร่องของหัวใจเขามีเท้าแบนเขาเคยเป็นตีนปุก แต่ตั้งแต่อายุ 2 สัปดาห์เราใส่ปูนปลาสเตอร์ตาม วิธีปานเซติ ขาของเขาดีขึ้น เขาทำตัวเหมือนเด็กปกติ ฟันของเขายังปีน เขานั่ง ลุกขึ้น เดิน เดิน อืม โดยทั่วไปแล้ว เด็กน้อยที่แสนวิเศษ แม้ว่าเขาจะทำทั้งหมดช้าไป 3-4 เดือน. ฉันรู้จักเด็กที่เป็นโรคเดียวกับเรา เขาเข้ารับการผ่าตัดในอังกฤษ เก็บเงินได้ประมาณ 4 ล้านรูเบิล และทุกอย่างดูเหมือนจะเรียบร้อยสำหรับเขา ปะ ปะ ปะ ปะ
1. ลูกของเราเริ่มฉี่เป็นระยะเวลาประมาณ 18 สัปดาห์ (เราคิดว่าปัสสาวะลดลงจากการที่เขาเริ่มฉี่แต่มันไม่อยู่ตรงนั้น เป็นรูที่เกิดขึ้นบนเยื่อบุช่องท้องจากแรงกดทับ ทำให้กระเพาะปัสสาวะ กลับสู่สภาวะปกติ) พวกเรากระโดดและวิ่งอย่างมีความสุขอย่างมาก ... ไม่นาน
2. ในสัปดาห์ที่ 20 พบปัญหาเกี่ยวกับไต (ทวิภาคี hydronephrosis) แต่บอกทันทีว่ากำลังรับการรักษา พวกเขาบอกว่าไม่ต้องกังวล
3. เมื่อครบ 24 สัปดาห์ ตีนปุกถูกค้นพบ (พวกเขาบอกว่าทุกอย่างจะดี มันยังเหมาะกับเด็กผู้ชาย)
4. เมื่อ 28 สัปดาห์ การเข้ารหัสลับ ...
ชุดของตัวบ่งชี้เหล่านี้คือ Prune Belli Syndrome แต่ไม่มี uzists คนไหนพูดแบบนี้ ดังนั้นฉันจึงพบข้อมูลบนอินเทอร์เน็ตว่าในสัปดาห์ที่ 12 มีคนบอกไปแล้วว่าเด็กมี Prune Belli syndrome ผู้เชี่ยวชาญอัลตราซาวนด์เห็นผนังบาง ๆ ของช่องท้องในเด็กไม่มีใครเห็นเรา."

มีสามทฤษฎีหลักของตัวอ่อนสำหรับการเกิดขึ้นของโรคนี้:

กระเพาะปัสสาวะอุดตัน
ทฤษฎีนี้เสนอให้เร็วที่สุดเท่าที่ 1903 ได้รับการพิสูจน์ในภายหลังโดยการสร้างลักษณะการเปลี่ยนแปลงฟีโนไทป์ของ Prune Belly ขึ้นใหม่ในกรณีที่มีการอุดตันของท่อปัสสาวะในทารกในครรภ์ของแกะในช่วงตั้งครรภ์ 43-45 วัน ตามทฤษฎีนี้ การเปลี่ยนแปลงอื่นๆ ทั้งหมดเป็นเรื่องรอง การขาดปัสสาวะออกจากกระเพาะปัสสาวะทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญการยืดผนังหน้าท้องการหยุดชะงักของเลือดและการฝ่อและยังขัดขวางกระบวนการของการสืบเชื้อสายอัณฑะในถุงอัณฑะและนำไปสู่การก่อตัวของ hydronephrosis และ การขยายตัวของท่อไต
อย่างไรก็ตาม ในมนุษย์ การอุดตันของท่อปัสสาวะในกลุ่มอาการนี้เกิดขึ้น 10-20% ของผู้ป่วยทั้งหมด นักวิทยาศาสตร์บางคนเชื่อว่าสิ่งกีดขวางนั้นอาจจะผ่านไป บางคนก็โต้แย้งว่าสิ่งกีดขวางนั้นเกิดขึ้นในรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของลูกพรุน ตามตัวอ่อนของทารกในครรภ์ของมนุษย์ การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวควรปรากฏขึ้นในสัปดาห์ที่ 13-15 เนื่องจากเมื่อถึงเวลานี้ urachus เริ่มปิดและการผลิตปัสสาวะโดยทารกในครรภ์เพิ่มขึ้นอย่างมาก
แม้ว่าทฤษฎีนี้จะค่อนข้างน่าเชื่อ แต่ก็ไม่สามารถอธิบายการเปลี่ยนแปลงทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับลูกพรุนได้

ทฤษฎีพัฒนาการล่าช้าของชั้นหนังกำพร้า
มีการตั้งสมมติฐานว่าความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะอาจอธิบายได้ด้วยการพัฒนาที่ผิดปกติของ mesonephros ระหว่างสัปดาห์ที่ 6 ถึงสัปดาห์ที่ 10 การเปลี่ยนแปลงในการพัฒนาท่อ Wolffian นำไปสู่ ​​​​hypoplasia ต่อมลูกหมาก การพัฒนาของท่อปัสสาวะต่อมลูกหมากล่าช้า และการอุดตันเหมือนวาล์ว อย่างไรก็ตาม ทฤษฎีนี้ไม่สามารถรวมความผิดปกติทั้งหมดที่พบในกลุ่มอาการนี้ได้

ทฤษฎีถุงไข่แดง
มีสมมติฐานว่าในลูกพรุนท้อง ปริมาณมากเกินไปของถุงไข่แดงอาจนำไปสู่ความผิดปกติในการพัฒนาของผนังหน้าท้องหน้าท้องเนื่องจากการมีส่วนร่วมของ allantois ส่วนใหญ่ในการก่อตัวของทางเดินปัสสาวะ

จะสงสัยอาการลูกพรุนระหว่างอัลตราซาวนด์ได้อย่างไร?

สิ่งแรกที่ดึงดูดสายตาของคุณคือ megacystis นั่นคือ ขนาดของกระเพาะปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด เช่นเดียวกับผนังหน้าท้องที่บาง ยืด และยื่นออกมา เมื่อตั้งครรภ์ได้ 10-14 สัปดาห์ การวินิจฉัยโรคเมกะซิสติสจะเกิดขึ้นเมื่อขนาดกระเพาะปัสสาวะยาวเกิน มาตรฐานตามเงื่อนไข 7 mm. ด้วยขนาด 8-12 มม. ในกรณีส่วนใหญ่ การทำให้เป็นมาตรฐานในตัวเองจะเกิดขึ้น แต่ต้องมีการตรวจสอบแบบไดนามิกทุกๆ 2 สัปดาห์ เห็นได้ชัดว่านี่เป็นเพราะการก่อตัวของกล้ามเนื้อเรียบและการปกคลุมด้วยเส้นของกระเพาะปัสสาวะไม่สิ้นสุดในสัปดาห์ที่ 13 ของการตั้งครรภ์และดำเนินต่อไปในวันต่อ ๆ ไปซึ่งก่อให้เกิดการแก้ปัญหาด้วยตนเองดังต่อไปนี้ สัปดาห์ของการพัฒนามดลูกของทารกในครรภ์ การขยายตัวของกระเพาะปัสสาวะ การขยายตัวของท่อไต และ pyelectasis สามารถเกิดขึ้นได้ในกลุ่มอาการ megacystis-megaureter และวาล์วท่อปัสสาวะส่วนหลัง แต่ในสภาวะเหล่านี้ ปริมาณน้ำคร่ำมักจะยังคงปกติ และไม่มีการทำให้ผอมบางและยื่นออกมาของผนังหน้าท้องด้านหน้า ความก้าวหน้าของ megacystis และ oligohydramnios เป็นสัญญาณที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์โรคซึ่งบ่งชี้ว่ามีการอุดตันของส่วนทางออกของกระเพาะปัสสาวะ

ไม่สามารถวินิจฉัยโรคลูกพรุนได้อย่างแจ่มแจ้งในสัปดาห์ที่ 11-13 ได้แต่ต้องสงสัยเท่านั้นและการวินิจฉัยหลักจะเป็น เมก้าซิสติสซึ่งอย่างที่ผมบอกไปนั้นสามารถอยู่ภายใต้เงื่อนไขต่างๆ

จะทำอย่างไร?

นี่คือลูกของคุณและสิ่งที่คุณต้องเลือกเช่นเคย แต่บางครั้ง มันสำคัญมากที่ใครสักคนจะต้องถอดใจ รับภาระความรับผิดชอบนี้ ภาระของการเลือกที่คุณต้องทำให้กับชีวิตของคุณ ไม่ใช่แค่ชีวิตของคุณเท่านั้น เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะรู้สึกว่าจะมีการตัดสินใจที่ดีที่สุดเท่านั้นที่นี่และตอนนี้
นี่คือคำแนะนำที่ตีพิมพ์ในบทความ "การให้คำปรึกษาก่อนคลอดโดยผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะในเด็กและกลยุทธ์การตัดสินใจในการวินิจฉัยโรค megacystis ในไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์" http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/:
"เนื่องจากว่า "megacystis" ใน 25-40% รวมกับพยาธิวิทยาของโครโมโซม ผลของการศึกษาทางพันธุกรรมจึงมีบทบาทสำคัญในการตัดสินใจว่าจะยืดอายุครรภ์หรือยุติการตั้งครรภ์ ผู้เขียนส่วนใหญ่เห็นพ้องกันว่าวาล์วของท่อปัสสาวะส่วนหลังเช่นเดียวกับกลุ่มอาการพรุน - เบลล์ไม่ใช่พยาธิสภาพที่สืบทอดทางพันธุกรรม แต่สิ่งนี้ไม่ได้ยกเว้นความเป็นไปได้ของความเสียหายของโครโมโซม A. W. Liao ระบุใน 25% ของกรณีที่มี trisomy บนโครโมโซมที่ 13 และ 18 โดยเพิ่มขนาดของกระเพาะปัสสาวะจาก 7 เป็น 15 มม. ในทารกในครรภ์ 10-14 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์

การวิเคราะห์มาตรการการวินิจฉัยและผลลัพธ์ของหลักสูตรการตั้งครรภ์ทำให้สามารถพัฒนาอัลกอริธึมการวินิจฉัยที่บ่งบอกถึงคาริโอไทป์บังคับของวัสดุทารกในครรภ์เมื่อมีฟองอากาศภายใน 7-15 มม. เมื่อยืนยันความผิดปกติของคาริโอไทป์ แนะนำให้ยุติการตั้งครรภ์ มิฉะนั้น ให้สังเกตแบบไดนามิกจนกว่าจะมีเครื่องหมายที่น่าเชื่อถือสำหรับการพยากรณ์โรคของสภาพที่ได้รับการวินิจฉัย

การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในครั้งแรกของกระเพาะปัสสาวะ ≥ 20-30 มม. บ่งบอกถึงการอุดตันอย่างรุนแรงของระบบทางเดินปัสสาวะส่วนล่าง และไม่ต้องการการตรวจสอบแบบไดนามิก แนะนำให้ยุติการตั้งครรภ์

การปรากฏตัวของการขยายตัวของระบบทางเดินปัสสาวะส่วนบนไม่ได้ช่วยเสริมกลุ่มอาการ "megacystis" ในระยะแรกของการตั้งครรภ์ (11-13 สัปดาห์) และถูกกำหนดไว้อย่างชัดเจนที่สุดในช่วงไตรมาสที่สองและสามของการตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตาม ในทุกกรณี การมีอยู่ของมันเป็นปัจจัยที่ทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง
ดังนั้น เมื่อสรุปการวิเคราะห์ข้อมูลวรรณกรรมและผลจากการสังเกตของเราเอง ข้อสรุปหลายประการจึงชัดเจน:

1. ความซับซ้อนของมาตรการที่รวมอยู่ในการตรวจคัดกรองก่อนคลอดก่อนกำหนดในสัปดาห์ที่ 11-14 ของการตั้งครรภ์ (เครื่องหมายทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลและอัลตราซาวนด์ของ CM และ CA) ไม่อนุญาตให้กำหนดความน่าจะเป็นของระบบทางเดินปัสสาวะในทารกในครรภ์ของ CM การระบุกลุ่มเสี่ยงสำหรับทารกในครรภ์ที่ถูกคุกคามโดยการปรากฏตัวของพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดของ MVS เกิดขึ้นบนพื้นฐานของการวินิจฉัยขนาดกระเพาะปัสสาวะตามยาวที่เพิ่มขึ้น≥ 7 มม. ซึ่งตีความว่าเป็นกลุ่มอาการเมกะซิสทิสของทารกในครรภ์และต้องใช้มาตรการวินิจฉัยอย่างรอบคอบเพื่อทำนาย ผลลัพธ์
2. กลุ่มอาการ megacystis ของทารกในครรภ์ถือเป็นอาการของความผิดปกติที่เด่นชัดของ urodynamics ของระบบทางเดินปัสสาวะส่วนล่างของแหล่งกำเนิดทางกายวิภาคหรือการทำงานซึ่งเป็นรากฐานของการพัฒนาความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะส่วนบนและการพัฒนา dysplastic ของเนื้อเยื่อไตรวมทั้ง dysplasia ของกระเพาะปัสสาวะซึ่ง กำหนดล่วงหน้า decompensation ของการทำงานของไตและผลลัพธ์ที่ไม่พึงประสงค์
3. ชุดของขั้นตอนการวินิจฉัยที่ปรับแต่งการพยากรณ์โรคเมื่อระบุกลุ่มของทารกในครรภ์ที่มีอาการ megacystis รวมถึง karyotyping ของทารกในครรภ์ (chorionic villi) ในกรณีที่ไม่มีการขยายทางเดินปัสสาวะส่วนบนและขนาดกระเพาะปัสสาวะ ≤ 20 มม. และการสิ้นสุดการตั้งครรภ์ในกรณีที่มีโครโมโซมที่ระบุ พยาธิวิทยา
4. การปรากฏตัวของการขยายตัวของกระเพาะปัสสาวะ≥ 20 มม. ในการแยกหรือเมื่อมีการขยายตัวของระบบทางเดินปัสสาวะส่วนบนเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการยุติการตั้งครรภ์
5. แนะนำให้ยืดอายุครรภ์ในทุกกรณีของการขยายตัวปานกลางของกระเพาะปัสสาวะภายใน 7-15 มม. ในกรณีที่ไม่มีการขยายตัวของระบบทางเดินปัสสาวะส่วนบน พลวัตเชิงบวกของการสังเกตเป็นเวลา 2-3 สัปดาห์ การฟื้นฟูขนาดของกระเพาะปัสสาวะ
6. การดำเนินการตามมาตรการวินิจฉัยและเลือกวิธีแก้ปัญหาทางยุทธวิธีควรดำเนินการโดยการมีส่วนร่วมของผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะในเด็ก รวมถึงขั้นตอนก่อนคลอดและหลังคลอดของการติดตามแบบไดนามิกและการรักษาที่จำเป็น