Тимус у детей является одним из главных органов иммунной системы. Располагается он за грудиной между легкими, над сердцем.
Названия-синонимы — вилочковая железа, зобная железа, железа «детства». Вилочковая — потому что она похожа по форме на латинскую букву V. Зобная — предположительно потому, что располагается неподалеку от щитовидной железы.
Главной задачей тимуса в организме является обеспечение созревания, дифференцировки и иммунологического «обучения» T-лимфоцитов.
T-лимфоциты — это клетки крови, отвечающие за иммунный ответ организма на внедрение антигенов. Антигены — это организмы (бактерии, простейшие, вирусы и т.д.), тела или вещества, чужеродные для организма, которые могут принести организму вред и которые нужно обезвредить.
Увеличение вилочковой железы или тимомегалия – это патология, при котором размер и масса превышают нормальные показатели, характерные для определенного возраста ребенка.
Перед тем, как говорить об увеличении тимуса, узнаем, какие же размеры этой железы считать нормальными. Кстати, она у человека меняется в размере и весе с возрастом.
Когда ребенок только рождается, вес вилочковой железы бывает в среднем около 12 г. Далее ребенок растет, и тимус постепенно увеличивается. К возрасту полового созревания (примерно к 15 годам) его вес составляет в норме около 30 г.
Так как основная задача тимуса — обучение и тренировка иммунологических клеток, то именно в детском возрасте он больше всего необходим, когда дети впервые встречаются с бактериями и вирусами.
Как только половое созревание заканчивается, вилочковая железа начинает инволюционировать (атрофироваться). Уже к возрасту 25 лет вес тимуса в среднем составляет 25 г. К 60 годам он весит примерно столько, сколько весил у новорожденного ребенка — 12-15 г. А у 70-летнего человека весит всего около 6-7 г.
А теперь вернемся к увеличению вилочковой железы у маленьких детей.
Такая проблема возникает преимущественно у детей до года. У мальчиков случаи тимомегалии регистрируются чаще, чем у девочек.
Что провоцирует развитие тимомегалии?
Спровоцировать увеличение тимуса могут различные факторы. Это могут быть экзогенные (внешние факторы среды) или/и эндогенные (внутренние факторы организма) факторы.
Такими факторами могут быть:
- Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез беременной (привычное невынашивание, аборты)
- Заболевания матери во время вынашивания – гестоз, инфекционные болезни, резус-конфликт матери и малыша, поздняя беременность и другие.
- Появление на свет малыша раньше положенного срока.
- Негативное воздействие на еще не рожденного ребенка (алкоголизм и никотиновая зависимость матери, рентгеновское облучение, прием неразрешенных лекарств во время беременности).
- Патологии новорожденного – родовые травмы, сепсис, асфиксия, желтуха и другие.
Немного упрощенно факт увеличения вилочковой железы можно объяснить тем, что ей приходится активно выполнять функцию иммунной защиты еще до рождения или сразу после рождения.
Нагрузка на железу превышает ее возможности. Поэтому она увеличивается в размерах, чтобы справиться с задачей. Но, как правило, справиться с задачей даже увеличенной железе не удается, и ее лимфоидная ткань перерождается…
Так как по сути увеличение вилочковой железы — не причина патологии, а следствие, то понятно, что, кроме увеличения тимуса, в организме такого ребенка может быть еще много других проблем.
Какие внешние проявления у малыша с тимомегалией можно заметить?
Малыши с увеличенной вилочковой железой отличаются большой массой при рождении, повышенным аппетитом и быстрым набором веса в дальнейшем. При этом у них снижен тонус мышц и сама мускулатура развита плохо. У таких детей обычно крупные черты лица, «пышное» тело и широкие плечи.
У больных тимомегалией слабо выраженная пигментация, поэтому у них бледная кожа, очень светлые глаза и волосы. Во время крика или плача у грудничков наблюдается синюшность губ или носогубного треугольника. Медики называют это цианозом кожи.
На коже можно заметить яркий сосудистый рисунок. Другими словами, видна венозная сетка на груди, животе, спине, что придает коже, так называемый мраморный рисунок.
Такие дети отличаются повышенной потливостью, поэтому стопы и ладошки у них часто влажные и холодные.
Если тимус значительно увеличен в размерах, он оказывает давление на соседние органы. Поэтому новорожденные дети с тимомегалией часто срыгивают. Также они кашляют без проявлений простуды, так как тимус давит на трахею.
У детей с увеличенной вилочковой железой отмечается гипертрофия и других видов лимфоидной ткани, участвующих в обеспечении иммунитета: миндалин, аденоидов, лимфатических узлов.
Нередко у девочек с тимомегалией наблюдается гипоплазия или недоразвитие половых органов, а у мальчиков яички не опускаются в мошонку к моменту рождения.
Как определить увеличение тимуса?
Прежде всего, педиатр или узкие специалисты изучают анамнез матери и как протекала беременность. Также анализируют особенности периода новорожденности крохи и его антропометрические данные (вес, рост, ежемесячные прибавки веса и роста).
Верифицировать диагноз врач сможет только после проведения обследования. В этом ему помогут следующие методы диагностики.
1. Рентгенография органов грудной клетки
Она позволяет определить размеры вилочковой железы и степень ее увеличения. Врач может это сделать, рассчитав кардиотимикоторакальный индекс (ККТИ) на снимке.
Так при тимомегалии 1 степени ККТИ равен 0,33 – 0,37. О второй степени увеличения свидетельствует ККТИ от 0,37 до 0,42. Диапазон ККТИ при третьей степени тимомегалии – 0,42 – 3.
2. Ультразвуковое исследование
Этот метод позволяет определить массу, объем и расположение (с помощью 3D-датчика) вилочковой железы. Во время УЗИ проводят обследование не только тимуса, но и органов брюшной полости и надпочечников.
3. Иммунограмма
При тимомегалии отмечается сниженное количество зрелых Т-лимфоцитов и ослабление их функциональной активности, уменьшение иммуноглобулинов класса G и А.
Проводить обследование детей с подозрением на тимомегалию должен педиатр совместно с иммунологом или эндокринологом.
Какую опасность несет в себе увеличение вилочковой железы?
Значительное увеличение тимуса может спровоцировать развитие аутоиммунных, аллергических заболеваний. Также данная патология может стать толчком для развития эндокринных нарушений в организме ребенка, что может проявляться ожирением, сахарным диабетом.
Также доказано, что у детей с увеличенной вилочковой железой гораздо выше риск синдрома внезапной смерти младенца.
Из-за гипертрофии лимфоидной ткани при тимомегалии инфекционные болезни могут осложняться отитом или болями в брюшной полости (увеличение внутрибрюшных лимфоузлов). Нередко у малышей диагностируются нарушения ритма сердца.
У таких детей из-за сниженного иммунитета чаще наблюдаются простудные и различные инфекционные заболевания.
Лечение тимомегалии
Незначительное увеличение вилочковой железы специфического лечения не требует. При первой и второй степени тимомегалии родителям и медикам необходимо обеспечить динамическое наблюдение за ребенком и просто быть бдительными по отношению к здоровью малыша.
Родителям рекомендуется придерживаться всех правил здорового образа жизни: грудное вскармливание хотя бы на первом году жизни малыша, достаточная двигательная активность ребенка, ограничение контакта с инфекционными больными.
Медикаментозное лечение тимомегалии у детей назначается при значительном увеличении железы, когда наблюдаются осложнения данного заболевания. При тяжелом течении болезни индивидуально решают вопрос об оперативном вмешательстве.
При подготовке к операции и в случае серьезных нарушений здоровья, связанных с тимомегалией, назначаются курс глюкокортикостероидов.
Детям с тимомегалией для коррекции иммунитета рекомендуется индивидуальный курс адаптогенов и натуральных стимуляторов иммунитета (элеутерококк или женьшень).
Дети с увеличением вилочковой железы состоят на диспансерном учете у педиатра, эндокринолога и иммунолога. И только специалисты на основе индивидуального подхода решают вопрос о лечебной тактике в отношении конкретного больного. Не занимайтесь самолечением.
Чаще всего при грамотном лечении и хорошем уходе за ребенком проблема решается, наступает выздоровление.
Тимомегалия и вакцинация
При тимомегалии иммунная система ребенка сильно ослаблена. Поэтому родителей беспокоит вопрос вакцинации таких малышей.
С одной стороны, без защиты от распространенных инфекций их оставить нельзя. А с другой стороны, вакцинация — это временная дополнительная нагрузка на иммунную систему ребенка.
То есть, после введения вакцины в организме появляются некоторые минимальные проявления заболевания, от которого вакцинировали. Здоровый малыш без труда справится с этими минимальными проявлениями, получит иммунитет и не будет болеть этим заболеванием в будущем.
Есть ли гарантия, что введение вакцины не спровоцирует ухудшение состояния здоровья у уже ослабленного малыша, что его организм справится с нагрузкой?
Во всех остальных случаях вакцинация допустима. Но всегда вопрос возможности вакцинации у конкретного больного должен решать лечащий врач.
Этот вопрос не могут и не должны решать родители самостоятельно. И даже самый опытный врач не может дать рекомендации по этому поводу заочно, без всестороннего обследования ребенка.
Резюме: увеличение вилочковой железы – это серьезная патология, которая имеет благоприятный прогноз при своевременном выявлении и правильно подобранном лечении.
Как правило, к шести годам жизни ребенка все признаки патологии бесследно исчезают. Но эти 6 лет являются серьезным испытанием для ребенка с тимомегалией и его родителей. И все эти годы от родителей и наблюдающего ребенка врача-педиатра требуется внимание, здравый рассудок и терпение.
О тимомегалии у детей вам рассказала практикующий врач-педиатр, дважды мама Елена Борисова-Царенок.
ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ
DOI: 10.15690/onco.v2i2.1341
Т.Р. Панфёрова, А.Л. Никулина, И.Н. Серебрякова, В.Г. Поляков
НИИ детской онкологии и гематологии ФГБНУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина», Москва, Российская Федерация
Ультразвуковая диагностика эктопированной ткани тимуса в щитовидной
железе у детей
Для исследования были отобраны 22 пациента в возрасте 1,5-16 лет с сонографическими признаками очагов эктопированой ткани тимуса в щитовидной железе, наблюдавшихся в институте в 2012-2015 гг. У всех детей вилочковая железа была расположена типично, имела нормальные размеры и обычную структуру, которая соответствовала структуре участков эктопии в щитовидной железе. Очаги эктопии тимической ткани в щитовидной железе были овальной (89,7%) или неправильной формы (10,3%) с четкими (100%) неровными (79,3%) или ровными (20,7%) контурами, низкой эхоген-ности (100%), с равномерными тонкими линейными включениями (100%) в сочетании с гиперэхогенными точечными включениями (31,0%), аваскулярными (86,4%) или умеренно васкуляризированными (13,6%). У 5 детей с очагами, превышавшими 10 мм, диагноз был подтвержден при цитологическом исследовании после прицельной тонкоигольной аспирационной биопсии. Период наблюдения составил 9-36 мес. У одного ребенка в возрасте 7 лет с участком эктопии, подтвержденным цитологически, за 9 мес наблюдения отмечено сокращение объема очага на 34%, у остальных детей динамики не выявлено. Мы считаем, что при выявлении характерных сонографических признаков правомочно выносить ультразвуковое заключение об эктопии ткани тимуса в щитовидную железу. Очаги эктопии более 10 мм требуют морфологической верификации. Все дети должны находиться под динамическим контролем для оценки ожидаемой регрессии или исключения возможной трансформации.
Ключевые слова: эктопия тимуса, щитовидная железа, вилочковая железа, ультразвуковая диагностика, дети.
(Для цитирования: Панфёрова Т.Р., Никулина А.Л., Серебрякова И.Н., Поляков В.Г. Ультразвуковая диагностика эктопированной ткани тимуса в щитовидной железе у детей. Онкопедиатрия. 2015; 2 (2): 109-114. Doi: 10.15690/onco.v2i2.1341)
T.R. Panferova, A.L. Nilulina, I.N. Serebryakova, V.G. Polyakov
Institute of Pediatric Oncology and Hematology N.N. Blokhin, Moscow, Russian Federation
The Ultrasound Diagnosis of Ectopic Thymus Tissue in the Thyroid Gland in Children
Present study included 22 participants range in age from 1.5 to 16 years old with ultrasound features of an ectopic thymus in thyroid gland. The lesion structure was typical for the thymus in each case. The location and size of the thymus was normal. The ectopic lesions of thymus in thyroid gland had oval (89.7%) or irregular (10.3%) shape with sharp (100%) and irregular (79.3%) or regular (20.7%) contour, low echogenecity (100%), thin regular linear (100%) in combination with granular hyperechoic (31%) inclusions, avascularity (86.4%) or hypovascularity (13.6%). In 5 lesions larger than 10 mm the diagnosis was confirmed by fine-needle aspiration biopsy. The follow-up period was 9-36 months. In one case (the 7-year old boy) with confirmed diagnosis the lesion had been reduced on 34% during the follow-up period of 9 months. There were no changes in other patients during the follow-up. We consider it is reasonable to suggest the ectopic thymus in thyroid gland if these ultrasound features are revealed. The lesions of ectopy more than 10 mm require the morphological confirmation. The long follow-up of these patients for expected regression or potential transformation is necessary. Key words: thymus ectopy, thyroid gland, thymus, ultrasonography, children.
(For citation: Panferova T.R., Nilulina A.L., Serebryakova I.N., Polyakov V.G. The Ultrasound Diagnosis of Ectopic Thymus Tissue in the Thyroid Gland in Children. Onkopediatria. 2015; 2 (2): 109-114. Doi: 10.15690/onco.v2i2.1341)
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ВВЕДЕНИЕ
Благодаря широкому внедрению в России профилактических ультразвуковых исследований (УЗИ) щитовидной железы, проводимых детям дошкольного возраста и подросткам, а также в связи с улучшением качества ультразвуковой аппаратуры увеличилось количество выявляемых бессимптомных очаговых изменений в щитовидной железе. Кроме заболеваний, требующих хирургического и/или медикаментозного лечения, таких как рак, аденома, узловой зоб, хронический аутоиммунный тиреоидит с узлообразованием, ультразвуковая диагностика которых хорошо известна и достаточно полно освещена в руководствах , стала чаще выявляться и такая аномалия развития, как эктопия ткани вилоч-ковой железы. Это явление хорошо известно морфологам и эмбриологам , однако часто вызывает трудности у врачей ультразвуковой диагностики. Сонографические признаки эктопии ткани вилочко-вой железы тимуса в щитовидную железу не нашли подробного освещения в отечественной научной литературе - встречаются лишь сообщения отдельных случаев , в зарубежной литературе эта тема освещена также недостаточно подробно .
Вилочковая железа - лимфоидный и эндокринный орган, играющий важнейшую роль в формировании иммунитета, - состоит из двух асимметричных уплощенных в переднезаднем направлении долей, расположенных в переднем верхнем средостении. Левая доля в большинстве случаев превышает по размерам правую.
Вилочковая железа формируется двумя зародышевыми листками - эктодермой и энтодермой - из III и в меньшей степени IV пары жаберных карманов на 6-й нед внутриутробного развития . Зачатки растут каудально и на 8-й нед смещаются за грудину. При персистировании краниальной части зачатка могут сформироваться добавочные (аберрантные) дольки тимуса, которые определяются в толще щитовидной железы, мягких тканях шеи, средостении . Эта аномалия чаще встречается в левой половине шеи и средостения у лиц женского пола .
К моменту рождения у доношенных новорожденных тимус сформирован и представлен заселенными лимфоцитами дольками с хорошо различимыми корковым и мозговым слоями. Возрастная инволюция тимуса начинается в возрасте 5-8 лет и завершается к пубертатному периоду: появляющаяся в железе жировая ткань постепенно врастает в дольки тимуса .
Сведения о частоте добавочных эктопированных долек тимуса разноречивы. Так, Avula и соавт. сообщают о 9 случаях выявления эктопированного тимуса среди 287 детей, что составляет 3,14% . По данным Bale и соавт., эта частота составляет всего 0,03% (один случай на 3236 аутопсий) . По сведениям H.G. Kim и соавт., данная аномалия была обнаружена у 0,4% детей . Собственные наблюдения не позволяют определить частоту эктопии тимуса в детской популяции, так как в наше лечебное учре-
ждение пациентов направляют после выявления очаговых изменений щитовидной железы для уточняющего обследования и решения вопроса о необходимости проведения прицельной тонкоигольной аспирационной биопсии.
Очаги эктопии тимуса обычно трактуются врачами УЗИ как узловая гиперплазия, что порой ведет к необоснованному назначению гормональной терапии. Случаи цитологической верификации участков эктопии тимуса без правильной оценки их врачом УЗИ редки, так как лимфоидные элементы, определяемые в пунктате, позволяют ошибочно предполагать аутоиммунный тиреоидит или лимфому с поражением щитовидной железы , в то время как именно сочетание эпителиальных клеток и лимфоидных элементов на различных стадиях дифферен-цировки является доказательством тимического происхождения очага.
Гистологически подтвержденные случаи эктопии тимуса представлены в литературе обычно как сопутствующие основному заболеванию, по поводу которого выполнялось оперативное вмешательство: например, гемитиреоидэктомия в связи с синдромом Карнея (Carney complex) . В этих случаях при сонографии участки эктопии имели сходство с тканью вилочковой железы - низкую эхогенность, равномерную линейную исчерченность, точечные гиперэхогенные включения.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ
Участники исследования
В исследование были включены дети, направленные в наш институт в 2012-2014 гг. для уточнения характера очаговых изменений в щитовидной железе, выявленных при профилактических осмотрах в других лечебных учреждениях. Диагнозами направляющих учреждений были «Узел щитовидной железы» или «Узловой зоб».
Методы исследования
При УЗИ щитовидной железы мы применяли общепринятую методику сканирования и оценки объема органа на ультразвуковых сканнерах Phlips iU 22, Philips HD11XE, Siemens Acuson S2000.
Для визуализации вилочковой железы примеряли комбинированное сканирование - из загрудин-ного и парастернального доступов, для чего использовали микроконвексные и линейные датчики с частотой 5-10 и 5-18 МГЦ, соответственно.
Для лучшей визуализации вилочковой железы из загрудинного доступа ребенка укладывали на спину, помещая под верхнюю часть грудной клетки невысокий валик. Обзорное сканирование осуществляли конвексным датчиком из яремной вырезки: оно позволяло оценить поперечный и переднезадний размеры вилочковой железы. Для оценки величины тимуса пользовались нормативами, предложенными T. Amour и соавт. и рекомендованными И.В. Дворяковским . Поперечные размеры тимуса в норме составляют:
В 1-5 лет - 33-57 мм;
6-10 лет - 22-62 мм;
11-15 лет - 34-54 мм;
16-19 лет - 23-55 мм.
Визуализацию нижних отделов долей тимуса проводили при парастернальном сканировании микроконвексным датчиком из межреберных промежутков. Оценка структуры органа осуществлялась при УЗИ линейными датчиками из загрудин-ного и парастернального доступов. Прицельная тонкоигольная аспирационная биопсия (ПТАБ) была проведена 6 детям. Всем детям проводили контрольные ультразуковые обследования, среднее время наблюдения 14,5 мес.
РЕЗУЛЬТАТЫ
На основании того, что эктопированная ткань вилочковой железы имеет сходные эхопризнаки с нормальным тимусом , мы выработали предварительные критерии ультразвуковой диагностики смещения тимуса в щитовидную железу: наличие одного или нескольких очаговых бессимптомных овальных образований, сходных по структуре с вилочковой железой; низкая эхогенность очагов; равномерные линейные и/или зернистые включения; четкие неровные или ровные контуры; отсутствие жидкостных включений и перифокальных изменений.
Мы отобрали 22 ребенка от 1,5 до 16 лет, у которых в щитовидной железе при ультразвуковом
обследовании были выявлены изменения, отвечающие данным критериям. У 20 детей очаговые образования были обнаружены при профилактических осмотрах, у 2 - при обследовании по поводу других заболеваний: один из них был направлен на УЗИ щитовидной железы в связи с ожирением I степени, другой проходил обследование по поводу атопического дерматита.
Характеристика пациентов представлена в табл.
Распределение детей по полу не выявило значимого отличия: 12 девочек и 10 мальчиков (54,5 и 45,5%, соответственно).
При осмотре ни у кого из детей не было клинических признаков нарушения функции щитовидной железы. Объемные образования при пальпации щитовидной железы не определялись. Уровень гормонов (ТТГ, Т3, Т4) и антител к тиреопероксидазе и тиреоглобулину у всех пациентов был в пределах нормальных значений.
Размеры щитовидной железы у всех пациентов были в пределах нормы, структура железы - однородной, средней эхогенности; степень васкуляризации соответствовала возрасту. Размеры, форма и структура вилочковой железы у всех детей были нормальными.
Всего было обнаружено 29 очагов, имевших ультразвуковые признаки эктопии, при этом билатерально они располагались у 4 детей. Размеры длинной оси очагов эктопии были в пределах от 3 до 25 мм (в среднем 8,2 мм, медиана 7 мм).
Таблица. Характеристика пациентов с эктопией тимуса в щитовидную железу
№ Возраст, годы Пол Время наблюдения, мес Показания к УЗИ щитовидной ткани Локализация/Размеры
Левая доля, мм Правая доля, мм
1 6 Ж и Диспансеризация 10x3x4 -
2 1,5 М 12 Диспансеризация 7x5x5 -
3 7 Ж 14 Диспансеризация 6x3x3 -
4 6 Ж 12 Диспансеризация 3x3x1 3x3x2
5 13 Ж 12 Диспансеризация - 6x4x4
6 5 Ж 14 Диспансеризация 8x3x5 и 3x2x3 -
7 14 Ж 14 Диспансеризация 11x7x9 -
8 13 М 14 Ожирение I степени 9x3x7 -
9 6 М 13 Диспансеризация 13x6x9 -
10 7 Ж 11 Диспансеризация 3x2x3 3x1x3
11 13 Ж 15 Диспансеризация 15x7x10 -
12 7 М 9 Диспансеризация 4x2x2 25x8x9
13 6 Ж 13 Диспансеризация 8x5x6 -
14 8 М 9 Диспансеризация 7x2x5 и 8x3x5 -
15 6 Ж 13 Диспансеризация 7x3x3 -
16 4 М 36 Диспансеризация - 6x3x6
17 16 Ж 9 Диспансеризация - 10x4x6
18 7 М 13 Диспансеризация 11x7x7 -
19 4 М 29 Атопический дерматит - 6x4x6
20 6 М 17 Диспансеризация 4x2x3 6x3x4
21 6 Ж 10 Диспансеризация 20x4x10 -
22 7 М 19 Диспансеризация 8x6x7 и 7x6x7 -
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Рис. 1. Пациент, 7 лет. Сходство структуры тимуса (А - поперечная сонограмма из загрудинного доступа) и участка эктопии в левой доле щитовидной железы (Б - продольная сонограмма)
В 6 случаях (20,7%) выявлены крупные очаги (> 11 мм по длинной оси), в 23 (79,3%) - мелкие (< 10 мм). В левой доле выявлен 21 (72,4%) участок эктопии, в правой - 8 (27,6%). В 16 (55,2%) случаях очаги эктопии располагались в средних отделах долей, в 10 (34,5%) - прилежали к заднему контуру железы, в 3 (10,3%) - выходили на контур в области полюсов долей (2 - к верхним полюсам левой и правой долей, 1 - к нижнему полюсу правой доли).
ПТАБ была проведена всем детям с участками эктопии, превышавшими 10 мм по длинной оси (6 пациентов). У 1 ребенка пункция была неинформативной, у 5 в пунктате обнаружен смешанно-клеточный состав, представленный эпителиальными клетками и лимфоидными элементами, находящимися на различных этапах дифференци-ровки, что позволило подтвердить сонографический диагноз эктопии тимической ткани в щитовидную железу. Пациентам с малыми размерами очагов поводились только контрольные УЗИ.
Поскольку отбор очаговых образований шел по описанным выше критериям, то во всех случаях (100%) имело место соответствие структуры тимуса и очаговых образований в щитовидной железе: низкая эхогенность; тонкие регулярные линейные включения, формирующие равномерный сетчатый рисунок; четкие контуры; отсутствие перифокальных изменений в щитовидной железе, таких как сдавление окружающей паренхимы, гипоэхогенный ободок, усиление васкуляризации и др. (рис. 1).
В большинстве случаев (23; 79,4%) форма выявленных очагов была овальная, уплощенная в переднезаднем направлении (рис. 2). Реже встречались неправильная форма (рис. 3) или правильная овальная форма - по 3 случая (10,3%). Овальную правильную форму имели крупные очаги (> 10 мм по длинной оси; рис. 4, 5).
Неровные, частично заостренные контуры выявлялись у очагов малых размеров (23; 79,3%), ровные - у крупных участков эктопии (6; 20,7%). Наряду с линейными включениями, которые определялись во всех случаях, в 9 очагах эктопии
(31,0%) имелись точечные гиперэхогенные включения. Нужно отметить, что структура очагов эктопии полностью соответствовала структуре вилочковой железы у каждого конкретного ребенка.
В 25 (86,4%) участках эктопии кровоток методами цветового допплеровского картирования и энергетической допплерографии не регистрировался, в
Рис. 2. Пациент, 6 лет. Продольная сонограмма левой доли щитовидной железы. Очаг эктопии овальной уплощенной формы небольших размеров (6x3x4 мм)
Рис. 3. Пациент, 14 лет. Продольная сонограмма левой доли щитовидной железы. Очаг эктопии неправильной формы с неровными заостренными контурами размерами 11x7x9 мм
Рис. 4. Пациент, 7 лет. Продольная сонограмма правой доли щитовидной железы. Участок эктопии больших размеров (25x8x9 мм) овальной формы с ровными контурами, расположенный в верхнем полюсе доли
ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2015 / том 2 / № 2
Рис. 5. Тот же пациент. Поперечная сонограмма на уровне верхнего полюса правой доли щитовидной железы
Рис. 6. Тот же пациент. Поперечная сонограмма с цветовым допплеровским картированием правой доли щитовидной железы. В толще эктопированной ткани тимуса определяется умеренное количество мелких сосудов
Рис. 7. Пациент, 6 лет. Папиллярный рак щитовидной железы.
В нижних отделах правой доли и перешейке определяется опухоль низкой неоднородной эхогенности с неровными и нечеткими контурами и множественными точечными микрокальцинатами
4 (13,6%) участках больших размеров наблюдались единичные мелкие сосуды (рис. 6).
Всем детям проводили повторные клинические осмотры и УЗИ щитовидной железы. За время наблюдения размеры 28 очагов (96,6%) эктопии тимуса не изменились. У одного ребенка в возрасте 7 лет с крупным очагом эктопии (25x8x9 мм), подтвержденным морфологически, за 9 мес наблюдения отмечалось сокращение объема образования на 34%.
Рис. 8. Тот же пациент. Метастатическое поражение верхних югулярных лимфатических узлов контрлатеральной стороны
ОБСУЖДЕНИЕ
Узловые образования в щитовидной железе у детей встречаются редко. Частота их выявления в детской популяции - 0,2-5,1% в отличие от взрослой, где они имеют место в 40-65% случаев. Однако злокачественное поражение щитовидной железы у детей встречается чаще, чем у взрослого населения (22 против 14%) . Если сведения Avula и соавт. о частоте встречаемости эктопированного тимуса, приведенные в начале нашей статьи (3,14%), окажутся наиболее приближеными к реальности, то эта аномалия может занять первое место по частоте выявления в щитовидной железе у детей.
Мы считаем, что сонографическая идентификация очагов эктопии тимуса в щитовидной железе у детей имеет важное практическое значение.
При выявлении в щитовидной железе очагов малых размеров, имеющих все типичные ультразвуковые признаки эктопии, можно избежать инвазивной поднаркозной для детей процедуры (ПТАБ) и ограничиться контрольными ультразвуковыми осмотрами 1 раз в 3 мес на протяжении полугода, а затем 1 раз в год.
Правильная трактовка природы этих очагов позволит избежать дежурного в таких случаях диагноза «Узловой зоб», который часто вызывает излишнюю тревогу у пациентов и их родителей, а иногда и необоснованное медикаментозное лечение.
При выявлении крупных участков (> 10 мм) рекомендуется проведение ПТАБ с целью исключения рака щитовидной железы и подтверждения эктопии тимуса. Известно, что папиллярный рак щитовидной железы может иметь сходную картину с очагами эктопии, а именно: низкую эхогенность, линейные и точечные гиперэхогенные включения, неправильную форму, неровные контуры. В литературе описаны случаи, когда цитологическое исследование сомнительных в отношении рака образований подтверждало эктопированную ткань тимуса . Отличительными признаками рака от эктопии являются неоднородность, нечеткие контуры, микро-кальцинаты в структуре опухоли, возможное метастатическое поражение лимфатических узлов шеи (рис. 7, 8) .
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Мы считаем убедительным сонографический диагноз эктопии тимуса у обследованных детей при наличии следующих критериев: определение в щитовидной железе очагов уплощенной овальной (79,4%), правильной овальной (10,3%) или неправильной формы (10,3%) с четкими (100%) неровными (79,3%) или ровными (20,7%) контурами, низкой эхогенности (100%) с гиперэхогенными множественными тонкими линейными включениями (100%), формирующими мелкий сетчатый рисунок, в сочетании (31,0%) с гиперэхогенными точечными включениями, аваскулярными (86,4%) или умеренно васкуляризированными (13,6%). Очаги эктопии соответствуют структуре тимуса у каждого конкретного пациента, не вызвают объемного воздействия на окружающую паренхиму щитовид-
ной железы, не имеют жидкостых зон. При наличии описаной картины и очагов менее 10 мм по длинной оси можно ограничиться динамическим ультразвуковым контролем. Очаги более 11 мм должны подвергаться ПТАБ для исключения рака щитовидной железы.
В перспективе мы предполагаем многолетнее наблюдение пациентов с очагами эктопии тимуса в щитовидную железу для изучения естественного развития данного состояния, оценки предполагаемой регрессии или выявления возможной опухолевой трансформации.
ЛИТЕРАТУРА
1. Пыков М.И., Ватолин В.К. Детская ультразвуковая диагностика. М.: Видар. 2001. С. 557-561.
2. Харченко В.П., Котляров П.М., Зубарев А.Р. Диагностика рака щитовидной железы по данным ультразвукового исследования. Москва. 2002. С. 72.
3. Tovi F., Mares A.J. The aberrant cervical thymus: embryology, pathology, and clinical implications. Am J Surg. 1978; 136: 631-637.
4. Щербинина В.И., Степанова Е.А., Банина В.Б. и др. Шейная локализация аберрантной вилочковой железы. Детская хирургия. 2009; 1: 52-52.
5. Kim H.G., Kim M.J., Lee M.J. et al. Sonographic appearance of intrathyroid ectopic thymus in children. J Clin Ultrasound. 2012; 40 (5): 266-271.
6. Bale P.M., Sotelo-Avila C. Maldescent of the thymus: 34 necropsy and 10 surgical cases, including 7 thymuses medial to the mandible. Pediatr Pathol. 1993; 13: 181.
7. Avula S., Daneman A., Navarro O.M. et al. Incidental thyroid abnormalities identified on neck US for non-thyroid disorders. Pediatr Radiol. 2010; 40: 1774.
8. Park S.H., Ryu C.W., Kim G.Y. Intrathyroidal thymic tissue mimicking a malignant thyroid nodule in a 4-year-old child. Ultrasonography. 2014; 33 (1): 71-73.
9. Megremis S., Stiakaki E., Tritou I. et al. Ectopic intrathyroidal thymus misdiagnosed as a thyroid nodule: sonographic appearance. J Clin Ultrasound. 2008; 36: 443-447.
10. Courcoutsakis N., Patronas N., Armando C.F. et al. Ectopic Thymus Presenting as a Thyroid Nodule in a Patient with the Carney Complex. Thyroid. 2009; 19 (3): 293-296.
Содержание
Люди о своем теле знают далеко не все. Где находится сердце, желудок, мозг и печень известно многим, а расположение гипофиза, гипоталамуса или тимуса мало кому знакомо. Тем не менее, вилочковая или зобная железа является центральным органом и располагается в самом центре грудины.
Вилочковая железа - что это такое
Свое название железа получила благодаря форме, напоминающей двузубую вилку. Однако так выглядит здоровый тимус, а больной – приобретает вид паруса или бабочки. За близость к щитовидке медики раньше называли его зобной железой. Что такое тимус? Это главный орган иммунитета позвоночных, в котором происходит выработка, развитие и обучение Т-клеток иммунной системы. Железа начинает расти у новорожденного младенца до 10 летнего возраста, а после 18-летия постепенно уменьшается. Тимус является одним из главных органов для формирования и деятельности иммунной системы.
Где находится вилочковая железа
Обнаружить зобную железу можно, приложив два сложенных пальца к верхней части грудины ниже ключичной выемки. Расположение тимуса одинаково у детей и взрослых, а вот анатомия органа имеет возрастные особенности. Во время рождения масса вилочкового органа иммунной системы составляет 12 грамм, а к половой зрелости достигает 35-40 г. Атрофия начинается примерно в 15-16 лет. К 25 годам тимус весит около 25 г, а к 60 – меньше 15 грамм.
К 80 годам вес зобной железы составляет всего 6 грамм. Тимус к этому времени становится удлиненным, атрофируются нижние и боковые участки органа, которые замещаются жировой тканью. Данное явление официальная наука не объясняет. Сегодня это является самой большой загадкой биологии. Считается, что приоткрытие этой завесы позволит людям бросить вызов процессам старения.
Строение тимуса
Уже выяснили, где находится тимус. Строение вилочковой железы рассмотрим отдельно. Этот небольшой по размерам орган имеет розовато-серый цвет, мягкую консистенцию, дольчатое строение. Две доли тимуса полностью сращенные или плотно прилегают друг к другу. Верхняя часть органа широкая, а нижняя более узкая. Вся зобная железа покрыта капсулой из соединительной ткани, под которой находятся делящиеся Т-лимфобласты. Перемычки, которые от нее отходят, делят тимус на дольки.
Кровоснабжение дольчатой поверхности железы происходит из внутренней грудной артерии, тимических ветвей аорты, ветвей щитовидных артерий и плечеголовного ствола. Венозный отток крови осуществляется через внутренние грудные артерии и ветви плечеголовных вен. В тканях тимуса происходит рост разных кровяных клеток. Дольчатое строение органа содержит корковое и мозговое вещество. Первое выглядит темным веществом и находится на периферии. Также корковое вещество зобной железы содержит:
- гематопоэтические клетки лимфоидного ряда, где созревают T-лимфоциты;
- гематопоэтические макрофагального ряда, которые содержат дендритные клетки, интердигитирующие клетки, типичные макрофаги;
- эпителиальные клетки;
- опорные клетки, формирующие гемато-тимусный барьер, которые образуют каркас ткани;
- звездчатые клетки – секретирующие гормоны, регулирующие процесс развития Т-клеток;
- клетки-«няньки», в которых развиваются лимфоциты.
Кроме этого, тимус в кровоток секретирует следующие вещества:
- тимусный гуморальный фактор;
- инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1);
- тимопоэтин;
- тимозин;
- тималин.
За что отвечает
Thymus у ребенка формирует все системы организма, а у взрослого – поддерживает хороший иммунитет. За что отвечает тимус в организме человека? Зобная железа выполняет три важных функции: лимфопоэтическую, эндокринную, иммунорегуляторную. Она производит Т-лимфоциты, являющиеся основными регуляторами иммунной системы, то есть, тимус убивает агрессивные клетки. Помимо этой функции, он фильтрует кровь, следит за оттоком лимфы. Если в работе органа происходит какой-либо сбой, то это приводит к образованию онкологических и аутоиммунных патологий.
У детей
У ребенка формирование тимуса начинается на шестой неделе беременности. Вилочковая железа у детей до года отвечает за выработку костным мозгом Т-лимфоцитов, которые защищают детский организм от бактерий, инфекций, вирусов. Увеличенная зобная железа (гиперфункция) у ребенка не лучшим способом сказывается на здоровье, поскольку приводит к снижению иммунитета. Дети с таким диагнозом восприимчивы к различным аллергическим проявлениям, вирусным и инфекционным заболеваниям.
У взрослых
У зобной железы с возрастом человека начинается инволюция, поэтому важно своевременно поддерживать ее функции. Омоложение тимуса возможно при низкокалорийной диете, приемом препарата Грелин и использовании других методов. Вилочковая железа у взрослых принимает участие в моделировании двух видов иммунитета: ответа клеточного типа и гуморальной реакции. Первая формирует отторжение чужеродных элементов, а вторая проявляется в производстве антител.
Гормоны и функции
Основные полипептиды, которые вырабатывает зобная железа – это тималин, тимопоэтин, тимозин. По своей природе они являются белками. Когда развивается лимфоидная ткань лимфоциты получают возможность принимать участие в иммунологических процессах. Гормоны тимуса и их функции оказывают регулирующее действие на все физиологические процессы, проходящие в организме человека:
- уменьшают сердечный выброс и частоту сокращений сердца;
- замедляют работу ЦНС;
- восполняют энергетические запасы;
- ускоряют расщепление глюкозы;
- увеличивают рост клеток и скелетной ткани за счет усиленного белкового синтеза;
- улучшают работу гипофиза, щитовидки;
- производят обмен витаминов, жиров, углеводов, белков, минералов.
Гормоны
Под воздействием тимозина в тимусе образовываются лимфоциты, далее с помощью влияния тимопоэтина кровяные клетки частично меняют структуру для обеспечения максимальной защиты организма. Тимулин активизирует Т-хелперов и Т-киллеров, увеличивает интенсивность фагоцитоза, ускоряет регенерационные процессы. Гормоны вилочковой железы участвуют в работе надпочечников и половых органов. Эстрогены активизируют выработку полипептидов, а прогестерон и андрогены угнетают процесс. Похожим действием обладает глюкокортикоид, который вырабатывает кора надпочечников.
Функции
В тканях зобной железы происходит пролиферация клеток крови, что усиливает иммунные реакции организма. Образовавшиеся Т-лимфоциты поступают в лимфу, затем колонизируют в селезенку и лимфатические узлы. При стрессорных воздействиях (переохлаждение, голодание, тяжелая травма и прочие) функции вилочковой железы ослабевают из-за массовой гибели Т-лимфоцитов. После этого они претерпевают положительную селекцию, затем отрицательную селекцию лимфоцитов, затем регенерируются. Функции тимуса начинают угасать к 18 годам, и почти полностью затухают к 30.
Заболевания вилочковой железы
Как показывает практика, болезни вилочковой железы встречаются редко, но всегда сопровождаются характерными симптомами. К основным проявлениям относят сильную слабость, увеличение лимфоузлов, снижение защитных функций организма. Под влиянием развивающихся болезней тимуса растет лимфоидная ткань, образуются опухоли, которые вызывают отеки конечностей, сдавливание трахеи, пограничного симпатического ствола или блуждающего нерва. Сбои в работе органа проявляются при снижении функции (гипофункция) или при повышении работы тимуса (гиперфункции).
Увеличение
Если фото УЗИ показало, что центральный орган лимфопоэза увеличен, то у пациента наблюдается гиперфункция тимуса. Патология приводит к формированию аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, миастения). Гиперплазия тимуса у грудничка проявляется в таких симптомах:
- понижение мышечного тонуса;
- частое срыгивание;
- проблемы с весом;
- сбои сердечного ритма;
- бледность кожи;
- обильное потоотделение;
- увеличенные аденоиды, лимфоузлы, миндалины.
Гипоплазия
Центральный орган лимфопоэза человека может иметь врожденную или первичную аплазию (гипофункцию), которая характеризуется отсутствием или слабым развитием тимической паренхимы. Комбинированная иммунологическая недостаточность диагностируется, как врожденное заболевание Ди Джорджа, при котором у детей наблюдаются пороки сердца, судороги, аномалии лицевого скелета. Гипофункция или гипоплазия вилочковой железы может развиться на фоне сахарного диабета, вирусных заболеваний или употребления алкоголя женщиной во время беременности.
Опухоль
Тимомы (опухоли тимуса) возникают в любом возрасте, однако чаще такими патологиями страдают люди от 40 до 60 лет. Причины заболевания не установлены, но считается, что злокачественная опухоль вилочковой железы возникает из эпителиальных клеток. Замечено, что такое явление происходит, если человек страдал хроническими воспалениями или вирусными инфекциями или подвергался ионизирующему излучению. В зависимости от того, какие в патологическом процессе учувствуют клетки, различают следующие виды опухоли зобной железы:
- веретеноклеточную;
- гранулематозную;
- эпидермоидную;
- лимфоэпитеальную.
Симптомы заболевания вилочковой железы
Когда изменяется работа тимуса, взрослый человек чувствует нарушение дыхания, тяжесть в веках, мышечную усталость. Первые признаки заболевания вилочковой железы – это длительное восстановление после самых простых инфекционных болезней. При нарушении клеточного иммунитета начинают проявляться симптомы развивающегося заболевания, к примеру, рассеянного склероза, Базедовой болезни. При любом снижении иммунитета и соответствующих признаков следует сразу обращаться доктору.
Вилочковая железа - как проверить
Если наблюдаются у ребенка частые простудные заболевания, переходящие в тяжелые патологии, существует большая предрасположенность в аллергическим процессам или увеличены лимфоузлы, то нужна диагностика вилочковой железы. Для этой цели необходим чувствительный аппарат УЗИ с высокой разрешающей способностью, поскольку тимус расположен вблизи легочного ствола и предсердия, и закрыт грудиной.
В случае подозрения на гиперплазию или аплазию после гистологического исследования врач может направить на компьютерную томографию и обследование у эндокринолога. Томограф поможет установить следующие патологии зобной железы:
- синдром MEDAC;
- синдром Ди Джорджи;
- миастению;
- тимому;
- Т-клеточную лимфому;
- пре-Т-лимфобластную опухоль;
- нейроэндокринную опухоль.
Нормы
У новорожденного малыша размеры зобной железы составляют в среднем 3 см в ширину, 4 см в длину и 2 см в толщину. Усредненный размер тимуса в норме представлен в таблице:
|
Ширина (см) |
Длина (см) |
Толщина (см) |
|
|
1-3 месяца |
|||
|
10 мес. – 1 год |
|||
Патология вилочковой железы
При нарушении иммуногенеза наблюдаются изменения железы, которые представлены такими болезнями, как дисплазия, аплазия, акцидентальная инволюция, атрофия, гиперплазия с лимфоидными фолликулами, тимомегалия. Нередко патология тимуса связана либо с эндокринным нарушением, либо с наличием аутоиммунного или онкологического заболевания. Самой частой причиной падения клеточного иммунитета является возрастная инволюция, при которой наблюдается дефицит мелатонина в шишковидной железе.
Как лечить вилочковую железу
Как правило, патологии тимуса наблюдаются до 6 лет. Потом они исчезают или переходят в более серьезные заболевания. Если у ребенка увеличена зобная железа, то следует наблюдаться у фтизиатра, иммунолога, педиатра, эндокринолога и отоларинголога. Родители должны следить за профилактикой респираторных заболеваний. При наличии таких симптомов, как брадикардия, слабость и/или апатия требуется срочная медицинская помощь. Лечение вилочковой железы у детей и взрослых проводится медикаментозным или хирургическим методом.
Медикаментозное лечение
При ослаблении иммунной системы для поддержания организма требует вводить биологически активные вещества. Это так называемые иммуномодуляторы, которые предлагает тимус-терапия. Лечение зобной железы в большинстве случаев проводится амбулаторно и состоит из 15-20 инъекций, которые вводятся в ягодичную мышцу. Схема лечения патологий тимуса может меняться, в зависимости от клинической картины. При наличии хронических заболеваний терапия может проводиться на протяжении 2-3 месяцев по 2 укола в неделю.
Внутримышечно или подкожно вводится 5 мл экстракта тимуса, выделенного из пептидов зобной железы животных. Это натуральное биологическое сырье без консервантов и добавок. Уже через 2 недели заметны улучшения общего состояния пациента, поскольку в процессе лечения защитные клетки крови активируются. Тимус-терапия длительно воздействует на организм после проведенной терапии. Повторный курс можно проводить через 4-6 месяцев.
Операция
Тимэктомия или удаление тимуса назначается, если железа имеет опухоль (тимому). Операция проводится под общей анестезией, которая пациента поддерживает в состоянии сна в течение всего оперативного вмешательства. Существует три метода тимэктомии:
- Трансстернальный. На коже делается разрез, после чего разъединяется грудинная кость. Тимус отделяется от тканей и удаляется. Разрез зашивается скобами или швами.
- Трансцервикальный. Надрез делается по нижней части шеи, после чего железа удаляется.
- Видео-вспомогательная хирургия. Выполняется несколько маленьких разрезов в верхнем средостении. Через один из них вставляется камера, выводящая изображение на монитор в операционной. Во время операции используют роботизированные манипуляторы, которые вставляются в разрезы.
Диетотерапия
В лечении патологий тимуса важную роль играет диетотерапия. В рацион питания нужно вводить продукты, богатые витамином D: яичный желток, пивные дрожжи, молокопродукты, рыбий жир. Рекомендуется употребление грецкого ореха, говядины, печени. При разработке диеты доктора советуют включать в рацион:
- петрушку;
- брокколи, цветную капусту;
- апельсины, лимоны;
- облепиху;
- сироп или отвар шиповника.
Народное лечение
Детский доктор Комаровский для повышения иммунитета советует прогревать тимус с помощью специального массажа. Если у взрослого человека нередуцированная железа, то ему следует для профилактики поддерживать иммунитет, принимая травяные сборы с шиповником, черной смородиной, малиной, брусникой. Лечение тимуса народными средствами проводить не рекомендуется, поскольку патология требует строгого медицинского наблюдения.
10 признаков того, что вас не любят
Всё чаще стали выявляться узловые образования щитовидной железы у детей, особенно с введением с медицинский осмотр перед школой УЗИ щитовидной железы.
Узлом щитовидной железы
называется участок ее ткани, отличающийся от остальной ткани железы при проведении УЗИ, (обычно размерами более 5 мм) или при пальпации (ощупывании).
Итак, узлы щитовидной железы у детей могут быть:
1) не опухоли
- Коллоидный узел(узлы)
- Псевдоузлы тиреоидита Хашимото
- Гиперплазия фолликулов щитовидной железы до 5 мм
- Эктопия тимуса (до 9 лет)
- Кисты
- Подострый тиреоидит
2) опухоли:
доброкачественные – аденома
злокачественные:
а) дифференцированный рак: папиллярный, фолликулярный
б) недифференцированный (анапластический)
в) медуллярный рак.
Но по картине УЗИ иногда сложно определить что это за узел. Поэтому для узлов более 1 см принято проведение ТАБ . ТАБ – это Тонкоигольная аспирационная пункционная биопсия . Метод диагностики узловых образований, расположенных относительно близко от поверхности тела, проводится под контролем УЗИ.
При узлах менее 1 см, показанием к ТАБ у детей являются
:
- признаки злокачественности по УЗИ
- семейный анамнез рака
- облучение головы и шеи в анамнезе.
Достоверность ТАБ 98% это очень высокий показатель для диагностического метода.
В зависимости от результатов биопсии узла, проводится дальнейшая тактика ведения (наблюдение, медикаментозное или хирургическое лечение узла(ов). Результаты биопсии оцениваются по системе BETHESDA SYSTEM 2010, и имеют 6 постбиопсийных цитологических заключений.
При наблюдении за узлами щитовидной железы у детей увеличение размера узла – не всегда риск злокачественности , а признак того что «ребёнок растёт - растёт и узел».
При выявлении узла желательно провести контроль уровня тиреоидных гормонов: ТТГ, Т4 свободный, а при признаках АИТ (аутоимунного тиреоидита) – уровня антител к ТПО и ТГ.
При узлах более 1 см – определение кальцитонина и паратгормона, особенно при семейном анамнезе недоброкачественных образований щитовидной железы.
Нарушение функции щитовидной железы: гипотиреоз или гипертиреоз при узлах щитовидной железы у детей встречаются редко, чаще узлы сопровождает нормальный гормональный фон.
Йоддефицит – не основная причина появления узлов щитовидной железы у детей в Санкт-Петербурге и ЛО, и поэтому нет прямого показания лечения их препаратами йода (йодомарин и т.д.).
Гормоны (Л-тироксин и др.) при узлах щитовидной железы назначаются - в сочетании узлов с пониженной функцией щитовидной железы (гипотиреозом), это без проведения хирургического вмешательства. Показания к гормональной терапии после операции определяются проведённым объёмом операции и гистологическим заключением удалённого материала, в заместительной или супрессивной дозе.
